Kas ir Stērža-Vēbera sindroms?

Stērža-Vēbera sindroms, ko dažkārt sauc par encefalotrigeminālo angiomatozi, ir reta slimība, kas atrodas dzimšanas brīdī un ietekmē smadzenes, ādu un acis. Bērniem ar šo traucējumu parasti ir purpursarkana vai rozā dzimumzīme, ko sauc par portvīna traipu, kas visbiežāk atrodas uz galvas ādas vai pieres. Viņiem var būt lēkmes vai krampji, mācīšanās problēmas un vājums vienā ķermeņa pusē. Ar šo sindromu tiek konstatēts arī stāvoklis, kas pazīstams kā glaukoma, kad spiediens acs ābolā ir pārāk augsts. Stērža-Vēbera sindroms dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgs, sākot no viegla līdz smagam, un, lai gan to nevar izārstēt, simptomus var ārstēt.

Bērni Stērža-Vēbera sindromu nepārmanto no saviem vecākiem, un vecāki neko nevar darīt pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā, lai novērstu šī stāvokļa rašanos. Ne visiem bērniem ar portvīna dzimumzīmi būs šāds stāvoklis. Tiek uzskatīts, ka Stērža-Vēbera sindroma cēlonis ir smadzeņu asinsvadu patoloģiska attīstība, kamēr bērns atrodas dzemdē. Smadzeņu ārpusē veidojas papildu asinsvadu slānis, kas pazīstams kā angioma, izraisot neiroloģiskus simptomus, piemēram, krampjus un mācīšanās grūtības. Tā kā smadzeņu un ādas attīstība ir cieši saistīta, arī ādas asinsvadi aug neparasti, izraisot dzimumzīmes parādīšanos.

Tā kā nav iespējams izārstēt, Stērža-Vēbera sindroma ārstēšana ietver katra simptoma ārstēšanu, kas parasti prasa daudzu dažādu medicīnas speciālistu prasmes. Novēlotās attīstības un mācīšanās problēmas, kas var būt saistītas ar Stērža-Vēbera sindromu, var prasīt papildu izglītības atbalstu. Portvīna traipi var radīt psiholoģiskas problēmas, un dažkārt tiek izmantota lāzerterapija, lai tos atvieglotu.

Lai kontrolētu krampjus, var lietot pretkrampju līdzekļus. Ir konstatēts, ka vingrojumu programmu ievērošana un regulāru aspirīna devu lietošana palīdz mazināt vājumu, kas ietekmē ķermeni. Apmēram trešdaļa cilvēku ar Stērža-Vēbera sindromu cieš no galvassāpēm, un ir pieejami medikamenti to ārstēšanai.

Ja ir glaukoma, var lietot zāles, lai pazeminātu spiedienu acs iekšienē, vai smagos gadījumos var būt nepieciešama operācija. Dažkārt ir nepieciešama arī operācija, lai ārstētu krampjus, ja tos nevar kontrolēt ar medikamentiem. Reizēm Stērža-Vēbera sindroms ir saistīts ar redzes aklo zonu, taču parasti var apgūt praktiskas stratēģijas, lai risinātu šo problēmu. Stāvokļa izredzes atšķiras atkarībā no tā, cik smagi indivīds tiek ietekmēts.