Kas ir Klipela-Trenauna-Vēbera sindroms?

Sindroms ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas parādās dzimšanas brīdī. Atšķirībā no citiem iedzimtiem sindromiem, šis nav selektīvs nevienam dzimumam vai rasei, lai gan sievietēm tahikardija vai palielināta sirdsdarbība ir paaugstināts risks. Klippel-Trenaunay-Weber sindromu nevar izārstēt.

Šī sindroma dēļ var rasties nopietni, pat letāli rezultāti. Sirds mazspēja var rasties, ja stāvoklis izraisa problēmas starp artēriju un vēnu savienojumiem. Šādi gadījumi ir pazīstami kā Klipela-Trenauna-Vēbera sindroma Parkes-Weber variants.

Sindroma mirstība ir ap 1%, bet saslimstības jeb sindroma izraisītu problēmu biežums ir ļoti augsts. Problēmas, ar kurām saskaras Klippel-Trenaunay-Weber pacienti, ir tās, kas saistītas ar asins plūsmu un limfas plūsmu. Tā kā asinis, limfa vai abu kombinācija nevar pareizi plūst, tā sakrājas skartajā ekstremitātē. Tiek radīts spiediens, kas var radīt lielas sāpes. Bieži rodas pietūkums, un, ja pietūkums netiek mazināts, var rasties infekcija un čūlas.

Lai gan Klippel-Trenaunay-Weber sindromu nevar izārstēt, ir pieejamas dažas ārstēšanas metodes. Tā kā sindroma smagums katram pacientam ir atšķirīgs, ārstēšana tiek veikta individuāli un pēc vajadzības. Dažiem pacientiem ir iespēja veikt ķirurģiju, un to sauc par atslogošanu. Atbrīvošanās būtībā ir audzēja vai čūlas noņemšana. Tas parasti ir pagaidu risinājums problēmām, ko izraisa Klippel-Trenaunay-Weber sindroms.

Citas ārstēšanas iespējas ietver skartās ekstremitātes amputāciju, lai gan tā nav ieteicama procedūra lielākajai daļai pacientu, jo šķiet, ka laika gaitā tā nepalīdz. Skleroterapija ir tāda, kas darbojas dažiem pacientiem. Šī ārstēšana ietver ķīmisku injekciju izmantošanu pretstatā operācijai. Ķīmiskās vielas palīdz radīt asins plūsmu starp artērijām un vēnām.

Skartās, pietūkušās ekstremitātes pacelšana var palīdzēt mazināt sāpes, ko izraisa asins un limfas šķidrumu savākšana. Kompresijas terapija ir arī noderīga. Tas ietver kompresijas apģērba lietošanu uz pietūkušas ekstremitātes vai ekstremitātēm.