Kas ir tauopātijas?

Cilvēkiem ar veselām smadzenēm tau proteīns ir daļa no nervu aksoniem. Nervi parasti ir iegarenas šūnas ar zariem līdzīgiem izvirzījumiem vienā galā, ko sauc par dendritiem, un aksoniem, kas ir regulārākas formas zariem līdzīgi izvirzījumi, pretējā galā. Nervi pārraida informāciju viens otram ar ķīmiskiem signāliem. Dendrīti saņem signālus, bet aksoni nodod signālus nākamajam nervam.

Nervu šūnā, ko sauc arī par neironu, šī informācija pārvietojas kā elektrisks impulss. Būtībā ķīmisko signālu atpazīst dendrīta gals, kas rada elektrisko versiju, kas nonāk aksona galā un tiek pārvērsts atpakaļ ķīmiskajā signālā. Tau proteīns, no kura pastāv seši atsevišķi veidi, ir būtiska nervu šūnas aksona daļas sastāvdaļa.

Veselīgi neironi kā šūnas sastatnes izmanto sīkas struktūras, ko sauc par mikrotubulām. Tau palīdz uzturēt šīs mikrotubulas vietā un šūnai pareizā formā. Tau klātbūtne arī palīdz būtiskām šūnu barības vielām, piemēram, skābeklim un glikozei, pārvietoties pa šūnu. Lai veiktu efektīvu darbu, parastajam tau proteīnam ir noteikta forma.

Ja nervos esošajai tau ir atšķirīga forma, var tikt ietekmēta nervu šūnas darbība. Tauopātijas aptver plašu nervu slimību klāstu, jo “pathy” vienkārši nozīmē slimību no grieķu vārda patoss. Tāpēc jebkura slimība, kas ietekmē tau proteīnu formu un darbību, ir tauopātija.

Normāls tau salokās noteiktā veidā, bet patoloģiskais tau salokās savādāk, dažādās formās. Patoloģiskas tau molekulas satur papildu fosfātu grupas, kas ietekmē to, kā proteīns izkārtojas. Atšķirīgā bīstamā tau struktūra nozīmē, ka proteīns nervu šūnā darbojas atšķirīgi. Tam ir tendence salipt kopā gabalos uz nervu šūnas dendrīta gala un bloķēt elektrisko impulsu pārraidi.

Šī impulsu bloķēšana izraisa tauopātiju simptomus, kas svārstās no demences līdz muskuļu kustības problēmām. Simptomu daudzveidība ir saistīta ar to, ka tau atrodas gan smadzenēs, gan nervos ap pārējo ķermeni. Tāpēc patoloģiska tau var ietekmēt personas garīgās spējas, piemēram, Alcheimera slimības gadījumā, vai tā vietā sabojāt personas spēju kontrolēt kustības, piemēram, Parkinsona slimības gadījumā.

Bojātas nervu šūnas var arī nomirt ar laiku, padarot tauopātijas sliktākas ar vecumu un liekot tām iekļauties slimību grupā, kas pazīstama kā deģeneratīvas slimības. Atsevišķas gēnu mutācijas ir saistītas ar dažām tauopātijām, īpaši tām, kas sastopamas ģimenēs, piemēram, jaunākā vecuma Alcheimera slimību. Citām tauopātijām, piemēram, parastajai Alcheimera slimībai, 2011. gadā nav zināms cēlonis, un pētījumi turpinās.