Kādas ir dažādas neirofibromatozes ārstēšanas metodes?

Neirofibromatoze, ģenētisks stāvoklis, ko parasti diagnosticē bērnībā vai agrīnā pieaugušā vecumā, izraisa audzēju veidošanos uz smadzeņu, nervu un/vai muguras smadzeņu nervu audiem. Visizplatītākais neirofibromatozes veids ir 1. tips, kas pazīstams kā NF1; NF2 un Schwannomatosis ir retāk sastopami. Neirofibromatozes ārstēšana visbiežāk ir vērsta uz pacienta izsekošanu komplikāciju attīstībai. Ķirurģija, ķīmijterapija un apstarošana ļaundabīgo audzēju un muguras breketes ir citi neirofibromatozes ārstēšanas veidi; šim stāvoklim nav zāļu ārstēšanas.

Neirofibromatozes pazīmes var būt dzimšanas brīdī un gandrīz vienmēr ir redzamas līdz bērna 10. dzimšanas dienai. NF1 pazīmes var ietvert cafe-au-lait plankumus uz ādas un audzējus uz redzes nerva un acs varavīksnenes, neparasti lielu galvas apkārtmēru un patoloģisku skeleta attīstību. NF2 gadījumā bieži tiek novērota audzēja augšana astotajā galvaskausa nervā, agrīna katarakta vai citi nervu sistēmas audzēji. Galvenais Švannomatozes simptoms ir audzēja attīstības trūkums astotajā galvaskausa nervā un sāpes.

Neirofibromatozes ārstēšana parasti ir vērsta uz slimības izsekošanu un pacienta uzraudzību attiecībā uz iespējamām komplikācijām. Bērna ikgadējā fiziskajā pārbaudē ārsts meklēs jaunas neirofibromas un pārbaudīs, vai vecās nav izaugušas. Var novērot jebkādas patoloģiskas skeleta izmaiņas, un kopējo augšanu un attīstību var salīdzināt ar augšanas diagrammām, kas paredzētas bērniem ar NF1. Kognitīvā attīstība un skolas progress, kā arī pilns acu eksāmens ir arī daļa no neirofibromatozes ārstēšanas protokola. Atkarībā no stāvokļa smaguma pieaugušajiem var būt nepieciešams daudz mazāk ārsta apmeklējumu, lai uzraudzītu neirofibromatozi.

Ja tiek konstatēts, ka audzējs nospiež audus vai orgānus, ārsts var ieteikt operāciju audzēja noņemšanai. Ķirurģiskā neirofibromatozes ārstēšana nav bez riskiem, piemēram, nervu bojājumiem vai dzirdes zuduma. Ir svarīgi, lai ķirurgs būtu pieredzējis neiroķirurģijas un neirofibromatozes ārstēšanā.

Cilvēkiem ar NF2 vai tiem, kuriem ir vestibulāra švanoma, stereotaktiskā radioķirurģija var būt labākais risinājums audzēja izņemšanai. Stereotaktiskā radioķirurģija samazina dzirdes zuduma komplikācijas pēc operācijas līdz minimumam. Galvenais šāda veida operācijas trūkums, īpaši maziem bērniem, ir radiācijas izraisīta vēža iespējamība. Šī vēža sastopamība palielinās ar katru ķirurģisko procedūru.

Lielākā daļa neirofibromatozes audzēju ir labdabīgi vai nav vēzis. Tos audzējus, kas izrādās ļaundabīgi vai vēzi, ārstē ar standarta vēža protokoliem. Tas var ietvert ķīmijterapiju un/vai staru terapiju un ķirurģisku audzēja izņemšanu.
Skeleta anomālijas ir bieži sastopamas neirofibromatozes komplikācijas. Mugurkaula deformācijas var koriģēt ar muguras stiprinājumu, tāpat kā skoliozes gadījumā. Ja anomālija ir īpaši smaga, var būt nepieciešama muguras operācija. Dažām šī stāvokļa komplikācijām, piemēram, augsta asinsspiediena, var būt pieejama zāļu ārstēšana. Pašlaik nav neirofibromatozes ārstēšanas līdzekļu, kas faktiski izārstē pašu slimību.