Pastāv vairākas galvenās cistiskās fibrozes ietekmes uz plaušām. Jo īpaši slimība rada plaušu audu bojājumus un palielina bakteriālas infekcijas risku. Cistiskā fibroze ir autosomāli recesīva, kas nozīmē, ka tā atrodas ne-dzimuma hromosomā un ka indivīdam ir jābūt divām mutētām gēna formām, lai slimība attīstītos. Citas kaitīgas cistiskās fibrozes sekas uz plaušām ir gļotu uzkrāšanās, iekaisums, paaugstināts asinsspiediens plaušās un bloķēti vai savilkti elpceļi.
Cistisko fibrozi izraisa divas mutācijas formas proteīnam, kas pazīstams kā cistiskās fibrozes transmembrānas regulators (CFTR), kas regulē sāls līmeni sviedros, gļotās un aizkuņģa dziedzera sekrēcijās. Tā vietā, lai uzturētu normālu šo šķidrumu darbību, mutācijas CFTR proteīns nespēj uzturēt veselīgu sāls un ūdens līmeni uz plaušu virsmām. Cistiskās fibrozes rezultāts uz plaušām ir biezs gļotu slānis, kas nesatur pareizu šķidruma vai elektrolītu līdzsvaru.
Slimībai raksturīgās biezās gļotas rada daudzas problēmas plaušās. Cilijām jeb sīkām, matiem līdzīgām struktūrām, kas klāj plaušu iekšpusi, ir grūtības izslaucīt šīs biezās gļotas no ķermeņa. Plaušu veselību optimizē šīs mazās struktūras, kas attīra iesprostotos gružus un baktērijas, bet cistiskās fibrozes pacientu cili bieži nevar atbrīvot plaušas no potenciālajiem patogēniem. Tas ne tikai izraisa bakteriālas infekcijas palielināšanos, jo baktērijas paliek iesprostoti plaušās, bet arī izraisa pārmērīgu elpceļiem kaitīgu gļotu uzkrāšanos.
Vēl viens kaitīgs cistiskās fibrozes rezultāts plaušās ir iekaisums. Kopā ar bakteriālas infekcijas izraisītiem bojājumiem iekaisums bieži var saasināt esošās elpošanas problēmas, sašaurinot elpceļus un apgrūtinot organismam plaušās veidojošo gļotu izvadīšanu. Iekaisums var izraisīt arī paaugstinātu asinsspiedienu plaušās, kas ir riskants jau tā trauslajiem audiem.
Dažas no smagākajām cistiskās fibrozes sekām uz plaušām ir pneimonija, ko izraisa biežas bakteriālas infekcijas, vardarbīgs klepus, kas dažkārt rada asinis, sirds un elpošanas problēmas un hipoksija, stāvoklis, kad organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Var rasties arī smagas bakteriālas infekcijas, no kurām dažas ir rezistentas pret antibiotikām. Cistiskās fibrozes kaitīgās sekas bieži nozīmē, ka pacientiem ar šo slimību būs nepieciešama plaušu transplantācija, lai atgūtu pamata plaušu veselību un funkcionēšanu.