Kāda ir sirpjveida šūnu anēmijas vēsture?

Sirpjveida šūnu anēmija ir hemoglobīna anomālija, olbaltumviela, kas atrodas sarkanajās asins šūnās un ir atbildīga par skābekļa transportēšanu visā organismā. Hemoglobīna patoloģiskā struktūra pacientiem ar šo stāvokli izraisa parasti apaļo sarkano asins šūnu pusmēness formu. Savukārt šīs nepareizās formas šūnas var izraisīt virkni problēmu. Tie var nogulsnēties asinsvados, izraisot mērenas vai stipras sāpes, kā arī mēdz sadalīties daudz ātrāk nekā parastās sarkanās asins šūnas, izraisot asinis ar zemu skābekļa saturu. Sirpjveida šūnu anēmija ir ģenētiska, un tā izpaužas tikai tiem, kuri ir mantojuši sirpjveida šūnu pazīmi no abiem saviem vecākiem.

Indijas, Tuvo Austrumu un Vidusjūras reģiona iedzīvotāji var ciest no sirpjveida šūnu anēmijas, bet visbiežāk tā skar Āfrikas izcelsmes cilvēkus. Faktiski daudzās Āfrikas cilšu valodās ir vārds, kas apzīmē šo stāvokli, kas liecina, ka tas pastāv daudzās paaudzēs. Tomēr tās cēloņi paliks nezināmi līdz 20. gadsimta sākumam.

Sirpjveida šūnu anēmijas slimības vēsture aizsākās 1910. gadā, kad amerikāņu ārsts Džeimss Heriks ar mikroskopu pētīja kāda Karību jūras reģiona vīrieša, kurš piedzīvoja ķermeņa sāpes un letarģiju, asins šūnas. Doktors Heriks atklāja, ka vīrieša sarkanajām asins šūnām ir neparasta forma. Kad viņš publicēja savus atklājumus, viņš sauca šūnas par “sirpjveida”, tādējādi piešķirot stāvoklim nosaukumu.

Gadu desmitos, kas sekoja doktora Herika atklājumam, pētnieki sāka apkopot slimības patoloģiju. Ārstu grupa konstatēja, ka stāvoklis izraisīja zemu skābekļa līmeni asinīs 1927. gadā, savukārt divi atsevišķi pētnieki 1949. gadā publicēja darbu, kas parādīja, ka slimība ir iedzimta. Divi zinātnieki Dr. Linus Pauling un Dr. Harvey Itano 1951. gadā konstatēja, ka hemoglobīna anomālija ir atbildīga par sarkano asins šūnu sirpjveida formu.

Sākot ar 20. gadsimta vidu, sirpjveida šūnu anēmijas vēsture lielā mērā ir saistīta ar efektīvas ārstēšanas un stāvokļa izārstēšanas meklējumiem. Astoņdesmitajos gados tika atklāts, ka izārstēt var ar kaulu smadzeņu transplantāciju, kas aizvieto patoloģiskas šūnas ar normālām sarkanajām asins šūnām. Tā kā šī procedūra ir ārkārtīgi invazīva un var nebūt veiksmīga, zinātnieki turpina meklēt apmierinošu ārstēšanu. 1980. gadā pētnieki atklāja, ka zāles, ko sauc par hidroksiurīnvielu, var ievērojami samazināt sāpes, kas bieži ir saistītas ar šo slimību.