Kas ir iesaistīts sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanā?

Sarkano asins šūnu pārliešana var būt galvenā sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanas sastāvdaļa. Transfūzijas pacientiem tiek veiktas pēc vajadzības, un tās var būt periodiskas vai rutīnas atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Transfūzijas papildina funkcionālās sarkanās šūnas un var palīdzēt novērst krīzes un nomākt sirpjveida šūnu hemoglobīna (HbS) veidošanos. Ar šo ārstēšanas veidu ir saistīti vairāki riski, īpaši laika gaitā, tostarp ar transfūziju pārnestas infekcijas un aloimunizāciju, kad pārlietās asinis ražo antivielas pret pacientu.

Sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai pacientiem tiek piešķirti uztura bagātinātāji, piemēram, folijskābe, hidroksiurīnviela un eritropoetīns. Folijskābe ir nepieciešama sarkano asins šūnu veidošanās laikā, tāpēc papildināšana var palīdzēt palielināt ražošanu. Tas vēlāk palielina ātrumu, ar kādu pacients atjauno funkcionālo sarkano asins šūnu skaitu, un palīdz novērst pacienta anēmiju. Pacientiem parasti tiek nozīmēts viens miligrams folijskābes dienā visu mūžu.

Hidroksiurīnvielu ievada pacientiem ar vidēji smagu vai smagu sirpjveida šūnu anēmiju. Savienojums tiek izdots sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai, jo tas palielina hemoglobīna F veidošanos, kas ir funkcionāla hemoglobīna forma. Šis hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās var nomākt HbS veidošanos un samazināt sāpīgo krīžu skaitu un smagumu. Hidroksiurīnviela kādreiz tika izmantota kā ķīmijterapijas zāles, tāpēc tai ir vairākas blakusparādības, tostarp slikta dūša, vemšana un kaulu smadzeņu nomākums.

Eritropoetīns ir dabisks organisma hormons, kas stimulē sarkano asins šūnu veidošanos. Tas dabiski rodas organismā un palielinās anēmijas periodos, bet hormona injekcijas pacientiem sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanas laikā palīdz viņiem nodrošināt papildu stimulu. Tā kā tas dabiski rodas kaulu smadzenēs, ir ļoti maz saistītu blakusparādību.

Visbeidzot, kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgais sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanas veids, kas darbojas kā izārstēt. Šo ārstēšanas veidu parasti piešķir jaunākiem pacientiem, kuri ir ļoti slimi. Tā kā ir nepieciešams un ir grūti atrast atbilstošu donoru, kaulu smadzeņu transplantācijas nav pieejamas visiem, kam tā nepieciešama. Pastāv arī saistīti riski, tostarp transplantāta pret saimniekorganismu slimība, kad transplantētās šūnas uzbrūk pacientam, infekcija un asiņošana. Ja tas izdodas, pacienta dzīves ilgums ievērojami palielinās.