Kas ir Ichthyosis Vulgaris?

Ichthyosis vulgaris ir iedzimts stāvoklis, kam raksturīgi deskvamācijas procesa traucējumi, kas ļauj veidoties sausiem plankumiem uz ādas. Ihtioze vulgaris, ko veicina olbaltumvielu uzkrāšanās ādā, dažkārt tiek saukta par zivju zvīņas slimību, jo var attīstīties rakstaini zvīņas. Ja nav izārstēšanas, ihtiozes vulgaris ārstēšana ir vērsta uz simptomu novēršanu un komplikāciju novēršanu.

Parasti cilvēki jebkurā dienā izdala vairāk nekā vienu miljonu atmirušo ādas šūnu, un šo procesu sauc par lobīšanos. Personām ar ihtiozi to izdalīšanās process ir traucēts pārmērīgas olbaltumvielu uzkrāšanās dēļ ādas augšējos slāņos. Ģenētiskas mutācijas rezultātā proteīna keratīns uzkrājas augšējos dermas slāņos, kavējot ādas spēju izmest atmirušās šūnas un galu galā izraisot skartās ādas zvīņainu veidošanos.

Bērnam, kurš saņem mutācijas gēnu no vecāka, kurš ir nēsātājs, dzemdē ar dzimuma hromosomu nesaistītu hromosomu, iespēja mantot ichthyosis vulgaris ir 50/50. Ādas simptomi ir reti sastopami dzimšanas brīdī. Vairumā gadījumu ichthyosis vulgaris pazīmes un simptomi parādās agrā bērnībā. Kad bērns nobriest, viņa vai viņas simptomi var mazināties un nonākt remisijā līdz vēlākam pieauguša cilvēka vecumam.

Kad simptomi parādās, ihtioze vulgaris diagnozi var apstiprināt ar visaptverošu konsultāciju un fizisku izmeklēšanu, ko veic kvalificēts veselības aprūpes sniedzējs. Izglītots, lai atpazītu un izprastu šīs ihtiozes formas epidemioloģiju, ārsts parasti nosaka diagnozi bez papildu diagnostikas pārbaudes. Situācijās, kad ir aizdomas par sekundāru stāvokli, var veikt papildu laboratorisko izmeklēšanu, piemēram, ādas biopsiju.

Pazīmju un simptomu smagums un pamanāmība ir pilnībā atkarīga no indivīda. Visizplatītākā pazīme, kas saistīta ar šo autosomāli dominējošo stāvokli, ir zvīņaina un sausa āda, kas pieņem mērogotu rakstu. Daudziem cilvēkiem skartajā zonā bieži ir pigmenta krāsas izmaiņas, piemēram, brūni vai pelēki plankumi. Tiek uzskatīts, ka indivīdiem ar šo stāvokli ir paaugstināts komplikāciju risks, tostarp sekundāra bakteriāla infekcija un anhidroze, svīšanas trūkums.

Ihtiozes vulgaris ārstēšana ietver simptomu kontroli. Lai mazinātu ādas sausumu un kairinājumu, parasti lieto lokālas, recepšu zāles. Mitruma atjaunošana skartajā zonā palīdz atvieglot ādas zvīņošanos. Smagas ichthyosis vulgaris izpausmes var prasīt papildu perorālu medikamentu lietošanu, lai kavētu jaunu ādas šūnu veidošanos. Personas tiek mudinātas apspriest papildu, proaktīvas mājas aprūpes iespējas, kas var palīdzēt atvieglot simptomus, ar ārstu, tostarp ieteikumus par peldēšanu un to, kā izvēlēties pareizās ziepes un mitrinātājus.