Kas ir lamelārā ihtioze?

Zīdaiņus, kas dzimuši ar lamelāru ihtiozi, sauc par “kolodija mazuļiem”, jo viņi piedzimst ar kolodija membrānu, kas izskatās kā papildu ādas slānis un tiek izdalīta apmēram divas nedēļas pēc dzimšanas. Āda ir spīdīga, vaskaina un saspringta, un tā var plaši atvērt acis un muti. To patoloģiskās ādas dēļ kolodija mazuļiem ir hipotermijas, dehidratācijas, ādas infekcijas un intoksikācijas risks no lokāli lietojamiem produktiem. Barošana jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā, līdz kolodija membrāna ir izdalīta, bieži vien ietverot lokālu mitrinātāju un mitrinātu inkubatoru, palīdz novērst un novērst šos riskus. Stāvoklis bērnam nav sāpīgs vai neērts, lai gan tas var būt komplikācijas.

Ne visiem kolodija mazuļiem ir slāņveida ihtioze, un apmēram desmit procentiem vairs nav nekādu simptomu pēc kolodija membrānas izliešanas. Apmēram 15% ir dažādas ģenētiskas ādas slimības. Bērna ādas, asiņu vai matu laboratoriskā izmeklēšana var palīdzēt ārstiem noteikt diagnozi.

Papildus zvīņainai, sabiezinātai ādai, slāņveida ihtioze bērniem un pieaugušajiem var izraisīt pārkaršanu nepilnīgas svīšanas, sausu un kairinātu plakstiņu dēļ, kā arī īslaicīgu matu izkrišanu galvas ādas zvīņošanās dēļ. Bērniem ar šo stāvokli dažreiz ap roku vai kāju pirkstiem veidojas stingras saites, kas ierobežo asinsriti. Lamelāro ihtiozi nevar izārstēt, taču to var mazināt ar mitrinošiem līdzekļiem ādai un acu pilieniem sausām acīm. Turklāt, lai novērstu pārkaršanu, pacientiem jāizvairās no karsta laika un enerģiskas fiziskās aktivitātes.