Kas ir iedzimta spastiskā paraplēģija?
Īsā atbilde
Iedzimta spastiskā paraplēģija (HSP), ko dēvē arī par Strumpell-Lorrain slimību, ģimenes spastisku paraparēzi un spastisku paraplēģiju, pieder pie retu ģenētisku traucējumu grupas, kas ietekmē nervu sistēmu. Pacienti parasti piedzīvo pakāpenisku, tomēr nepārtrauktu kāju muskuļu vājuma un spasticitātes vai stīvuma attīstību. Pirmo reizi to 1883. gadā atzīmēja vācu neirologs doktors Štrumpels, un vēlāk to sīkāk paskaidroja divi francūži, vārdā Šarko un Lorēns. Simptomi var sākties jebkurā vecumā, bet biežāk vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Smadzenes parasti nosūta signālus ķermeņa daļām caur nervu šūnām un nervu šķiedrām. Iedzimtas spastiskas paraplēģijas gadījumā bieži vien pakāpeniski pasliktinās nervi, kas kontrolē kāju muskuļus. Viegli simptomi var parādīties arī rokās un citos ķermeņa augšdaļas muskuļos, lai gan ļoti reti.
Ir divas vispārīgas iedzimtas spastiskās paraplēģijas klasifikācijas – tīrais vai nekomplicētais veids un sarežģītais vai sarežģīts veids. Nekomplicētas iedzimtas paraplēģijas gadījumā pacienti parasti izjūt galvenokārt muskuļu vājumu un stīvumu kājās. Sākumā pacientiem var būt grūti staigāt, kāpt pa kāpnēm vai noturēt līdzsvaru. Dažiem pacientiem var būt smagi simptomi, un, slimībai progresējot, var būt nepieciešams izmantot pastaigu ierīces vai ratiņkrēslus. Citi var arī sūdzēties par urīnceļu problēmām un samazinātu sajūtu pēdās.
Pacientiem ar sarežģītu iedzimtu spastisku paraplēģiju bieži ir līdzīgi simptomi kājās, taču viņiem parasti ir papildu nervu sistēmas problēmas. Tie ir runas un dzirdes traucējumi, atmiņas zudums, garīga atpalicība vai mācīšanās traucējumi un epilepsija. Epilepsija ir smadzeņu darbības traucējumi, kas izraisa krampju lēkmes.
Neirologi, ārsti, kas specializējas smadzeņu un nervu sistēmas traucējumos, bieži diagnosticē un ārstē personas ar iedzimtu spastisku paraplēģiju. Parasti tiek veiktas rūpīgas fiziskās un neiroloģiskās pārbaudes. Bieži tiek ņemta vērā arī pacienta ģimenes vēsture. Var veikt arī papildu testus, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), cerebrospinālā šķidruma (CSF) analīzi un izraisīt potenciālu pārbaudi. Izraisīšanas potenciāla pārbaude parasti novērtē pacienta nervu reakciju uz stimuliem.
Pacientu ar iedzimtu spastisku paraplēģiju ārstēšana bieži ietver regulāru fizikālo terapiju. Fiziskās terapijas laikā pacienti tiek vadīti, lai veiktu vingrinājumus, kas stiprina muskuļus, samazina nogurumu un saglabā kustību diapazonu (ROM). Var ievadīt arī zāles, lai mazinātu stīvumu un urīnceļu simptomus.
Saistītie jautājumi
- Kas ir spastiskā kvadriplegija?Spastiskā kvadriplegija jeb spastiskā tetraplēģija ir slimība, kas skar abas rokas, abas kājas un rumpi, izraisot musku…
- Kāda ir atšķirība starp paraplēģiju un kvadraplēģiju?Paraplēģija un kvadriplegija ir nopietni stāvokļi, kas saistīti ar daļēju ķermeņa paralīzi. Paraplēģijas gadījumā pacie…
- Kas ir iedzimta neiropātija?Iedzimta neiropātija ir iedzimta neiroloģiska slimība. Tas ietekmē perifēro nervu sistēmu, kas sastāv no nerviem un gan…
- Kas izraisa spastisku paralīzi?Spastisku paralīzi izraisa nervu traumas vai nervu slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Tā rezultātā indivīdi p…
- Kas ir iedzimtas anomālijas?Iedzimtas anomālijas ir anomālijas organismā, kas rodas dzimšanas brīdī. Tie ietver visu, sākot no papildu cipariem līd…
- Kas ir neiroanatomija?Neiroanatomija ir anatomijas nozare, kas pēta nervu sistēmas uzbūvi: no smadzeņu un muguras smadzeņu makroskopiskās for…
- Kas ir interneurons?Starpneirons, pazīstams arī kā saistītais neirons, ir neirons vai nervu šūna, kas pilnībā atrodas centrālajā nervu sist…
- Kas ir iedzimta nejutība pret sāpēm?Sāpju mērķis ir pasargāt mūs no kaitējuma sev. Kad cilvēks uzliek roku uz karstas plīts, parasti viņa pirmā atbilde ir …
- Kā es varu izlemt starp īso pārdošanu un tirgus atsavināšanu?Izšķiršanās starp īsās pozīcijas pārdošanu un tirgus bloķēšanu ir viens no grūtākajiem lēmumiem, ar kādu var nākties sa…
- Kā man vajadzētu tīrīt jogas paklājiņu?Lielākā daļa jogas paklājiņu ir izgatavoti no gumijas, un tie tiek apstrādāti, lai tie būtu viegli lipīgi, lai jogas pr…