Kas ir limfomatoīdā granulomatoze?

Traucējumi galvenokārt skar imūnsistēmas B šūnas, kas parasti ražo antivielas pret organismiem, kas tiek uztverti kā draudi. Pētnieki uzskata, ka Epšteina-Barra vīruss var būt atbildīgs par limfomatoīdo granulomatozes vēzi, jo audu paraugi parasti atklāj šo vīrusu šūnu klātbūtni. Tā kā slimība ietekmē B šūnu veidošanos un attīstību, zinātnieki uzskata, ka slimība ir līdzīga ne-Hodžkina limfomai. Patoloģiskas šūnas var pulcēties jebkurā ķermeņa vietā, radot simptomus, kas raksturīgi konkrētam orgānam vai sistēmai, bet bieži vien nogulsnējas centrālajā nervu sistēmā, plaušās un ādā.

Pacientiem parasti ir drudzis un svara zudums kopā ar vispārēju slimības sajūtu. Kad traucējumi iefiltrējas plaušās, viņiem var būt apgrūtināta elpošana un sajūta, ka tiek pievilkta krūtis. Izmainīta flegma un produktīvs klepus parasti liecina par sekundāru infekciju vai asiņošanu no šūnu iznīcināšanas, un nāve bieži notiek elpošanas mazspējas dēļ. Limfomatoīdā granulomatoze var izraisīt arī ar limfoīdiem saistītus ādas stāvokļus, kas izraisa sāpīgas, izvirzītas, apsārtušas ādas vietas. Ādas stāvokļi papildus var ietvert zemūdens mezgliņus, kas galu galā kļūst čūlas.

Ja limfomatoīdā granulomatoze iefiltrējas centrālajā nervu sistēmā, slimība skar asinsvadus, smadzenes un nervu audus. Notiek iekaisums, un pacientiem parasti attīstās meningīts ar simptomiem, kas ietver uzvedības, kognitīvās vai maņu izmaiņas, krampjus, paralīzi vai fiziskās koordinācijas trūkumu. Ja patoloģiskas šūnas uzkrājas pietiekamā daudzumā asinsvados, pacientiem parasti rodas hipertensija, un, palielinoties spiedienam uz asinsvadu sieniņām, stāvoklis parasti iznīcina asinsvadus, izraisot asiņošanu.

Šī slimība parasti attīstās biežāk vīriešiem, cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un tiem, kuriem ir novājināta imūnsistēma. Veselības aprūpes sniedzēji parasti diagnosticē limfomatoīdu granulomatozi, izmantojot datortomogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu un audu biopsijas. Atkarībā no slimības procesa stadijas ārsti var lietot kortikosteroīdus, lai mazinātu iekaisumu kopā ar ķīmijterapiju, starojumu un ķirurģiju. Slimības ārstēšanā var izmantot arī kaulu smadzeņu transplantāciju, pretvīrusu medikamentus vai interferona terapiju.