Kas ir progresējoša muskuļu atrofija?

No patoloģiskā viedokļa progresējoša muskuļu atrofija pieņemas spēkā, kad ganglionu šūnas — nervu šūnas audu masā — sāk pasliktināties. Muskuļi pakāpeniski saraujas un kļūst bāli, izmantošanai kļūstot arvien ierobežotākai, līdz muskuļus nav iespējams izmantot vispār. Muskuļu sistēmas lēnās nolietošanās dēļ slimību dažreiz sauc par izsīkuma paralīzi.

Pētījumi liecina, ka var būt divi progresējošas muskuļu atrofijas apakštipi. Pirmajā gadījumā slimības izplatība visā ķermenī ir nejauša, tāpēc to ir grūti noteikt. Otrais veids attīstās atšķirīgi. Slimība skars vienu ekstremitāti, pirms iestāsies ilgā latentā periodā un pēc tam izplatīsies citā ekstremitātē.

ALS un citas MND formas ir primārie apstākļi, kas izraisa progresējošu muskuļu atrofiju. Ir pierādīts, ka tai ir spēcīgas iedzimtas saknes, un tas ir attīstījies arī fizisku ievainojumu, ilgstošas ​​aukstas temperatūras iedarbības un lielas muskuļu slodzes rezultātā. Šo stāvokli var izraisīt arī dažāda veida infekcijas, tostarp gripa, difterija, masalas un vēdertīfs.

Progresējoša muskuļu atrofija jeb PMA pārsvarā ir pieaugušo slimība. Vidējais PMA pacientu vecuma diapazons ir no 30 līdz 50 gadiem. Pētījumi liecina, ka šī slimība vīriešus skar daudz biežāk nekā sievietes.

Primārais PMA simptoms ir ievērojama muskuļu vai muskuļu vājināšanās. Tas bieži notiek vispirms rokā. Īkšķu muskuļi var atrofēties, kam seko pārējie pirksti, līdz roka iegūst spīlēm līdzīgu izskatu un kļūst praktiski neizmantojama. No rokas PMA virzās augšup pa roku un plecu. Šie muskuļi arī sāk izšķērdēt, pirms slimība sāk savu ceļu cauri pārējai ķermeņa daļai; tas parasti skar labo roku pirms kreisās.

Apakšējās ekstremitātes var tikt ietekmētas vispirms, lai gan kopumā tās ir pēdējās, ko ietekmē PMA. Vēlīnās stadijās stāvoklis pārņems muskuļus ķermeņa lejasdaļā. Kad tas skar diafragmu, pacientam elpošana kļūst apgrūtināta, ja ne neiespējama.