Kas ir proteoglikāni?

Proteoglikāni ir stipri glikozilēti glikoproteīni. Tas nozīmē, ka tie ir proteīni ar pievienotām polisaharīdu ķēdēm, sava veida ogļhidrātiem. Specifiskos polisaharīdus, kas saistīti ar proteoglikāniem, sauc par glikozaminoglikāniem (GAG). Proteoglikāni ir negatīvi uzlādēti sulfātu un uronskābes klātbūtnes dēļ. Proteoglikāna GAG ķēdes var būt izgatavotas no hondroitīna sulfāta, dermatāna sulfāta, heparīna sulfāta, heparāna sulfāta vai keratāna sulfāta.

Papildus GAG veidam, ko tie satur, proteoglikānus var iedalīt kategorijās pēc lieluma. Lielas molekulas ietver agrekānu, svarīgu skrimšļa sastāvdaļu, un versikānu, kas atrodas asinsvados un ādā. Mazās molekulas, kas atrodas dažādos saistaudos, ir dekorīns, biglikāns, fibromodulīns un lumikāns. Tā kā proteoglikāni ir negatīvi lādēti, tie arī palīdz piesaistīt pozitīvos jonus vai katjonus, piemēram, kalciju, kāliju un nātriju. tie arī saista ūdeni un palīdz transportēt ūdeni un citas molekulas caur ekstracelulāro matricu.

Visas proteoglikāna sastāvdaļas tiek sintezētas šūnās. Olbaltumvielu daļu sintezē ribosomas, kas veido olbaltumvielas no aminoskābēm. Pēc tam proteīns tiek pārvietots uz rupjo endoplazmas tīklu (RER). Tas tiek glikozilēts Golgi aparātā, citā organellā, vairākos posmos.

Pirmkārt, olbaltumvielai tiek pievienots saišu tetrasaharīds, uz kura var augt polisaharīdi. Pēc tam cukurus pievieno pa vienam. Kad proteoglikāns ir pabeigts, tas atstāj šūnu caur sekrēcijas pūslīšiem un nonāk ārpusšūnu matricā.

Ģenētisku vielmaiņas traucējumu grupai, kas pazīstama kā mukopolisaharidozes, ir raksturīga nespēja noārdīt proteoglikānus lizosomu enzīmu trūkuma vai nepareizas darbības dēļ. Šie traucējumi izraisa proteoglikānu uzkrāšanos šūnās. Atkarībā no proteoglikāna veida, kam atļauts veidoties, mukopolisaharidozes var izraisīt simptomus, sākot no īsa auguma un hiperaktivitātes līdz patoloģiskai skeleta augšanai un garīgai atpalicībai.