Retroperitoneālā fibroze ir reta slimība, ko izraisa aizkuņģa un zarnu audu aizaugšana. Šis stāvoklis attīstās, ja audu aizaugšana bloķē urīnvadus, caurules, kas transportē urīnu no nierēm uz urīnpūsli. Retroperitoneālā fibroze ir saistīta ar vēzi aptuveni astoņos procentos gadījumu, bet līdz 70 procentiem gadījumu ir idiopātiska un nav zināma iemesla.
Nav pārliecinošu pierādījumu, kas norādītu uz galīgu retroperitoneālās fibrozes cēloni, bet tas bieži ir saistīts ar autoimūnu slimību. Viena teorija ir tāda, ka autoimūna slimība rodas tāpēc, ka imūnsistēma uzbrūk olbaltumvielām, kas atrodas aterosklerozes plāksnēs. Saskaņā ar šo teoriju progresējošas plāksnes izplūst olbaltumvielas apkārtējos audos un stimulē imūnreakciju, kas izraisa iekaisumu un iespējamu šķiedru rētaudu veidošanos.
Agrīnās stadijās retroperitoneālās fibrozes simptomi ir trulas sāpes mugurā, vēdera lejasdaļā vai sānos; sāpes kājās; samazināta asins plūsma, kas izraisa kāju krāsas izmaiņas; un kāju pietūkums, parasti vienā kājā. Ja stāvoklis netiek nekavējoties ārstēts, nieru mazspējas dēļ urīna izdalīšanās pakāpeniski samazinās. Nieru mazspējas gadījumā simptomi ir slikta dūša, vemšana un neskaidra domāšana. Ja zarnu audi sāk atmirt, var rasties asiņošana un stipras sāpes vēderā. Iespējamās stāvokļa komplikācijas ir vēnu iekaisums, kas var izraisīt dziļo vēnu trombozi; dzelte; sēklinieku pietūkums; zarnu aizsprostojums; un muguras smadzeņu saspiešana.
Nieru bojājumi var būt neatgriezeniski, ja tie netiek nekavējoties ārstēti. Tā ir īpaša problēma, jo ir grūti diagnosticēt šo stāvokli pietiekami agri, lai novērstu bojājumus. Agrīnie simptomi ir nespecifiski, kā rezultātā diagnostikas process ir salīdzinoši ilgs un pastāv pastāvīgas nieru slimības risks.
Visefektīvākā retroperitoneālās fibrozes ārstēšana ir operācijas un cita veida terapijas, piemēram, medikamentu un simptomu ārstēšanas, kombinācija. Vissvarīgākie ārstēšanas aspekti ir pēc iespējas vairāk saglabāt nieru darbību un nodrošināt, ka netiek ietekmēti citi orgāni. Tomēr šim stāvoklim nav vispārpieņemtu ārstēšanas shēmu.
Runājot par medikamentiem, kortikosteroīdus lieto, lai mazinātu iekaisumu slimības sākuma stadijā. Tamoksifēns, antiestrogēnu līdzeklis, arī ir parādījis pozitīvu ietekmi simptomu mazināšanā. Tomēr abām zālēm ir risks ilgstošai lietošanai, un tāpēc tās tiek lietotas katrā gadījumā atsevišķi, nevis iekļautas standarta ārstēšanas protokolā. Imunoterapeitiskās zāles ar lielāku specifiskumu un mazākām ilgtermiņa blakusparādībām nekā steroīdi ir bijuši eksperimentālās stadijās.
Visefektīvākā ķirurģiskā ārstēšana ietver laparoskopisku ķirurģiju, lai noņemtu un atjaunotu šķiedru audu masas. Šāda veida ķirurģija tiek dota priekšroka salīdzinājumā ar atklātu operāciju, jo pēdējā ir daudz invazīvāka un riskantāka, un mirstības līmenis ir gandrīz 10 procenti. Vēl viena iespējama ķirurģiska procedūra ietver īslaicīgu vai pastāvīgu urīnvadu aprīkošanu ar šuntiem, lai tie būtu atvērti un novērstu urīna aizsprostojumu.