Kas ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Lielākā daļa trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomu rodas no asins plūsmas ierobežojuma, bet citi var būt asins trombocītu trūkuma rezultāts. Daži no smagākiem simptomiem ir saistīti ar smadzenēm. Pacienti var justies apmulsuši, un dažreiz viņi var runāt citādi vai izraisīt halucinācijas. Viņiem var būt arī ātra sirdsdarbība, drudzis un vājums, un viņi var noģībt. Papildus iepriekšminētajai asiņošanai un zilumiem trombocītu trūkums var izraisīt mazus purpursarkanus plankumus, kas izskatās pēc izsitumiem.

Ir divi dažādi trombotiskās trombocitopēniskās purpuras veidi. Pirmo veidu cilvēki parasti piedzimst, un to sauc par primāro trombotisko trombocitopēnisko purpuru. Dažreiz cilvēki šo traucējumu iegūst kādas citas slimības vai traumas rezultātā. Kad tas notiek, to sauc par sekundāro trombotisko trombocitopēnisko purpuru.

Zinātnieki uzskata, ka primārā trombotiskās trombocitopēniskās purpuras forma, iespējams, ir ģenētiski nodota tālāk. Viņi nav pārliecināti par precīzu mehānismu, kas iesaistīts sekundārās formas attīstībā. Daži apstākļi, kas var izraisīt sekundāru trombotisku trombocitopēnisko purpuru, ir grūtniecība, kaulu smadzeņu transplantācijas, cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV) un vēzis. Dažiem cilvēkiem slimība attīstās arī sarkanās vilkēdes rezultātā, un ir daži pierādījumi par saistību ar hormonu aizstājterapiju.

Ārsti bieži izmanto asins aizstājterapiju kā trombotiskas trombocitopēniskas purpuras ārstēšanu. Tas darbojas, jo donoriem būs nepieciešamie enzīmu veidi, kas nepieciešami, lai labotu nelīdzsvarotību slimnieka sistēmā. Daudzos gadījumos šī slimība izpaužas epizodiski, tāpēc slimniekiem var būt nepieciešams atkārtot šo ārstēšanu ikreiz, kad viņiem rodas epizode.

Abas trombotiskās trombocitopēniskās purpuras formas ir ļoti bīstamas, ja tās neārstē, un daudzos gadījumos cilvēki neapzinās, ka viņiem tā ir, kamēr viņi nav pārāk slimi, lai viņiem palīdzētu. Ja cilvēkiem tiek nodrošināta pienācīga ārstēšana, primārās formas ilgtermiņa izdzīvošanas rādītājs ir gandrīz 90%. Sekundārā forma tiek uzskatīta par daudz bīstamāku, un pacienti bieži mirst pat ar atbilstošu ārstēšanu. Ārsti nav pārliecināti par šīs atšķirības iemesliem.