Kas ir VIPoma?

VIPoma ir pazīstama arī kā Vernera Morisona sindroms pēc diviem ārstiem, kuri pirmo reizi aprakstīja šo slimību 1958. gadā; citi nosaukumi ietver aizkuņģa dziedzera endokrīno audzēju un vazoaktīvu zarnu peptīdus producējošu audzēju. Tas skar sievietes biežāk nekā vīriešus, un visbiežāk to novēro pacientiem vecumā no 50 gadiem. Tas ir ļoti reti, un tas skar nelielu procentuālo daļu iedzīvotāju. VIPoma rodas apmēram 90 procentus laika aizkuņģa dziedzerī, taču tā var ciest arī citus orgānus, tostarp virsnieru dziedzeri, resnās zarnas un aknas. Cēlonis nav zināms, bet daži zinātnieki uzskata, ka ģenētika ir faktors.

Pacientiem ar VIPomu tiek ražots pārmērīgs VIP hormona daudzums. Šis hormons atslābina dažus kuņģa-zarnu trakta (GI) trakta muskuļus, palielina zarnu sekrēciju un regulē ūdens daudzumu zarnās. Augsta VIP līmeņa darbības izraisa primāro simptomu – ārkārtēju, noturīgu, ūdeņainu caureju, kas ilgst vairāk nekā trīs dienas. Tas parasti turpinās lielos daudzumos, pat ja pacients pārtrauc ēst, un parasti izraisa dehidratāciju un zemu kālija līmeni asinīs vai hipokaliēmiju.

Citi VIPoma simptomi ir sāpes vēderā, krampji, slikta dūša, svara zudums un sejas apsārtums. Zems kālija līmenis asinīs var izraisīt arī muskuļu diskomfortu un intensīvu nogurumu. Daudziem pacientiem caureja un citi simptomi var periodiski parādīties vairāk nekā gadu pirms diagnozes noteikšanas. Šī iemesla dēļ 30-50% pacientu audzēji var būt izplatījušies un diagnozes laikā ir neārstējami.

Kad VIPoma diagnoze ir noteikta, pirmā prioritāte ir novērst dehidratāciju, izmantojot intravenozus (IV) šķidrumus. Zāles, ko sauc par oktreotīdu, var apturēt caureju un koriģēt citus nelīdzsvarotības traucējumus, bloķējot VIP darbību. Ja vēzis nav progresējis, pilnīga ķirurģiska noņemšana parasti nodrošina ārstēšanu. Pacientiem, kuru vēzis ir neārstējams, ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un progresēšanas palēnināšanu. Dzīves ilgums var svārstīties no dienām līdz dažiem mēnešiem atkarībā no tā, cik tālu vēzis ir metastāzes.