Kas ir dubultā aortas arka?

Dubultā aortas arka ir reta iedzimta sirds un asinsvadu anomālija, kas var izpausties līdzās vairākām citām iedzimtu anomāliju formām. Divkāršā aortas arka, kas traucē zīdaiņa gremošanas un elpošanas funkcijas, bieži ir viegla, ļaujot tai palikt nediagnosticēta līdz bērna vecumam. Lai ārstētu šo stāvokli, bieži ir nepieciešama velvju ķirurģiska atdalīšana, lai mazinātu simptomus un atjaunotu pareizu elpošanas funkciju. Ja to neārstē, dubultā aortas arka rada ievērojamu komplikāciju risku, tostarp paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām un barības vada pasliktināšanos.

Dzemdē augļa aorta parasti veidojas kā viena arka, kas izliekas pa kreisi, virzoties prom no sirds muskuļa. Divkāršas aortas arkas klātbūtnē paliek liekais loks, kas apdraud esošo artēriju darbību. Abām arkām ir savi mazāki arteriālie ejas, kas lokās un rada nevajadzīgu spiedienu uz barības vadu un traheju. Nav nekas neparasts, ka dubultā aortas arka rodas kopā ar citām iedzimtām sirds malformācijām vai stāvokļiem, piemēram, kambaru starpsienas defektu vai hromosomu mozaīku.

Sākotnējo simptomu vājā rakstura dēļ dubultā aortas arka var palikt nediagnosticēta vairākus gadus. Kad simptomi parādās, pēc sākotnējās fiziskās izmeklēšanas var izmantot dažādus diagnostikas testus, lai apstiprinātu šīs iedzimtās anomālijas klātbūtni. Parasti var veikt attēlveidošanas testus, tostarp rentgena un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai novērtētu sirds muskuļa stāvokli un funkcionalitāti. Var veikt papildu attēlveidošanas testus, lai novērtētu elpceļu, tostarp barības vada un trahejas, stāvokli.

Tiem, kuriem ir dubultā aortas arka, var rasties dažādas pazīmes un simptomi, kas pakāpeniski pasliktinās, palielinoties spiedienam. Lai gan sākotnējā iedzimtā defekta izpausme var būt viegla, barības vada un trahejas spiediena ietekme var pakāpeniski apdraudēt elpošanas funkciju. Personām ar šo stāvokli var būt trokšņaina vai raupja elpošana, un viņiem ir problēmas ar aizrīšanās un vemšanu. Dažiem simptomātiskiem indivīdiem ilgstošas ​​elpceļu ierobežošanas rezultātā var attīstīties hroniskas pneimonijas lēkmes. Ja to neārstē, pastāvīgs spiediens uz barības vadu var izraisīt barības vada un trahejas audu eroziju un hroniskas elpceļu infekcijas.

Divkāršās aortas arkas ķirurģiska atdalīšana ir vienīgā dzīvotspējīgā ārstēšanas iespēja, lai mazinātu simptomus un novērstu barības vada un trahejas spiedienu. Operācija tiek veikta vispārējā anestēzijā, un tā ietver sekundārā zara atdalīšanu no primārā un šuvju izmantošanu, lai aizvērtu aortas atveres, kas paliek abos galos. Tāpat kā ar jebkuru invazīvu procedūru, operācija, lai koriģētu šo iedzimto anomāliju, rada nopietnu komplikāciju risku, tostarp infekciju, pārmērīgu asiņošanu un asins recekļu veidošanos. Personām, kurām tiek veikta operācija, parasti tiek nekavējoties atviegloti simptomi un uzlabojas viņu elpošanas funkcija.