Golgi aparāts: uzbūve un funkcijas šūnā

Kaudzes puse, kas vērsta pret endoplazmatisko tīklu un kodolu, ir cis puse. Tajā pūslīši no tīkla vispirms saplūst nelielā membrānu tīklojumā, un no turienes saturs virzās cauri kaudzei.

Vidējās cisternas sauc par mediālajām, un tajās notiek galvenā cukuru ķēžu pārveidošana. Pretējā, trans puse ir vērsta pret šūnas membrānu, un tās galā atrodas plašs membrānu tīkls, kurā notiek galīgā šķirošana. Tieši no šī tīkla atdalās pūslīši ar konkrētu adresi.

Katrā līmenī atrodas savi fermenti, un šis sadalījums nav nejaušs: reakcijām jānotiek noteiktā secībā, tāpat kā ražošanas konveijerā.

Golgi aparāta darbu var sadalīt vairākās savstarpēji saistītās daļās. Kopīgais ir tas, ka visas tās notiek ar olbaltumvielu vai lipīdu, kas caur organellu plūst.

• Glikozilēšanas pabeigšana: endoplazmatiskajā tīklā uzsākto cukuru ķēžu apgriešana un papildināšana.
• Jaunu cukuru ķēžu pievienošana serīna un treonīna atlikumiem.
• Sulfāta grupu pievienošana proteoglikāniem un dažām olbaltumvielām.
• Olbaltumvielu priekšteču sašķelšana, piemēram, proinsulīna pārvēršana insulīnā.
• Sfingomielīna un glikolipīdu sintēze membrānām.
• Lizosomu fermentu iezīmēšana ar mannozes 6 fosfātu.
• Pūslīšu šķirošana un nosūtīšana uz lizosomām, izdales granulām vai šūnas membrānu.

Šķirošana balstās uz ķīmiskām zīmēm un receptoriem, kas tās atpazīst. Vienkāršākais un labāk izpētītais piemērs ir lizosomu fermentu ceļš. Cis daļā īpašs ferments šo fermentu cukuru ķēdēm pievieno fosfāta grupu, veidojot mannozes 6 fosfātu. Trans tīklā receptors šo zīmi atpazīst un iepako attiecīgās olbaltumvielas atsevišķos pūslīšos, kas dodas uz lizosomām.

Izdalāmās olbaltumvielas var iet divējādi. Konstitutīvajā ceļā pūslīši nepārtraukti saplūst ar šūnas membrānu, un saturs izdalās bez īpašas pavēles. Regulētajā ceļā saturs uzkrājas blīvās granulās un izdalās tikai pēc signāla, piemēram, pēc glikozes līmeņa celšanās aizkuņģa dziedzera beta šūnā.

Pūslīšu kustība nav tikai uz priekšu. Pretējā virzienā, no Golgi aparāta atpakaļ uz endoplazmatisko tīklu, pārvietojas citi pūslīši, kas atgriež tur piederošos fermentus un membrānas materiālu. Bez šīs atgriešanas tīkls ātri iztukšotos.

Šķirošanas precizitāte ir pārsteidzoši augsta, bet tā nav absolūta. Neliela daļa lizosomu fermentu vienmēr aizmaldās ārpus šūnas, un tos no turienes atgriež receptori, kas atrodas šūnas virsmā. Šis rezerves mehānisms daļēji izskaidro, kāpēc dažas fermentu aizstājterapijas vispār darbojas: ievadītais ferments nonāk asinīs un to uzņem šūnas, kurām tā trūkst.

Šis ir jautājums, par kuru šūnu bioloģijā ilgi diskutēja un kas parasti kopsavilkumos netiek pieminēts. Vecākā versija apgalvoja, ka cisternas ir nekustīgas un saturs tiek pārnests no vienas uz nākamo ar sīkiem pūslīšiem.

Mūsdienās vairāk pierādījumu ir cisternu nobriešanas skaidrojumam. Tas apgalvo, ka cisternas pašas veidojas cis pusē, pakāpeniski pārvietojas uz trans pusi un pa ceļam maina savu fermentu sastāvu, saņemot vienus fermentus un atgriežot citus ar atpakaļvirziena pūslīšiem. Pēc šī modeļa nevis krava iet caur telpām, bet telpa pārvietojas kopā ar kravu.

Praktiskā nozīme ir tāda, ka Golgi aparāts nav statiska struktūra. To var izjaukt ar noteiktām vielām, un pēc to izskalošanas tas pats no sevis atjaunojas, kas labi saskan ar dinamisku, nepārtraukti pārveidojošos organellu.

Golgi aparātu nevar aplūkot atsevišķi. Tas ir viens posms endomembrānu sistēmā, kurā ietilpst kodola apvalks, endoplazmatiskais tīkls, pūslīši, endosomas, lizosomas un šūnas membrāna. Visas šīs struktūras apmainās ar membrānas materiālu.

Tādēļ organellu var skaidrot ar analoģiju: endoplazmatiskais tīkls ir ražotne, Golgi aparāts ir noliktava ar etiķetēšanas un iepakošanas līniju, lizosoma ir pārstrādes cehs, un šūnas membrāna ir izsniegšanas lodziņš.

Šī analoģija tomēr nedrīkst aizklāt vienu būtisku lietu: Golgi aparāts ne tikai iepako, bet arī pabeidz produkta izgatavošanu. Bez tur pievienotajām cukuru ķēdēm daudzas olbaltumvielas būtu nestabilas, nespētu pareizi salocīties vai netiktu atpazītas.

Membrānas plūsma šajā sistēmā ir līdzsvarota. Ja pūslīši tikai aizietu uz šūnas virsmu, membrānas laukums nepārtraukti augtu, tāpēc tikpat aktīvi notiek pretējais process, endocitoze, kas membrānu atgriež atpakaļ.

Skaidrākais piemērs ir I šūnu slimība jeb mukolipidoze II. Tajā ir bojāts ferments, kas lizosomu fermentiem pievieno mannozes 6 fosfāta zīmi. Fermenti tiek saražoti pareizi, bet bez adreses, tāpēc tie netiek nogādāti lizosomās un tā vietā tiek izdalīti ārpus šūnas. Lizosomās uzkrājas nesašķelts materiāls, un šūnās parādās raksturīgi ieslēgumi, kas slimībai devuši nosaukumu.

Otra grupa ir iedzimtie glikozilēšanas traucējumi. Tie ir daudzveidīga slimību saime, kurā cukuru ķēžu veidošana vai pārveidošana norit nepilnīgi. Izpausmes ir plašas un bieži skar nervu sistēmu, aknas un augšanu, jo glikozilēšana ietekmē ļoti daudzas olbaltumvielas.

Šādas slimības ir retas, tās parasti izpaužas jau agrā bērnībā, un tās diagnosticē un vada bērnu vielmaiņas slimību speciālists kopā ar medicīnas ģenētiķi. Ja bērnam ir neizskaidrojama attīstības aizture kopā ar vairāku orgānu iesaisti, ģimenes ārsts vai pediatrs var nosūtīt uz ģenētisku izmeklēšanu.

Parastā gaismas mikroskopā Golgi aparātu redzēt grūti, jo tā membrānas ir pārāk plānas. Vēsturiski to atklāja ar sudraba impregnāciju, mūsdienās izmanto citas pieejas.

1. Elektronmikroskopija parāda cisternu kaudzi un apkārtējos pūslīšus tiešā veidā.
2. Imūnfluorescencē izmanto antivielas pret organellai raksturīgām olbaltumvielām, kas iekrāso to kā kompaktu laukumu blakus kodolam.
3. Dzīvā šūnā olbaltumvielas ceļu var sekot, piesaistot tai fluorescējošu marķieri un filmējot kustību.
4. Iedzimtu glikozilēšanas traucējumu gadījumā klīniski izmeklē asins olbaltumvielu cukuru ķēžu profilu.
5. Galīgo apstiprinājumu retām slimībām dod ģenētiskā testēšana.

Pirmkārt, ar gludo endoplazmatisko tīklu. Abi ir membrānu sistēmas bez ribosomām, bet endoplazmatiskais tīkls ir savienotu kanāliņu tīkls, kas turpinās kodola apvalkā, savukārt Golgi aparāts ir atsevišķu, nesavienotu plakanu cisternu kaudze.

Otrkārt, ar lizosomām. Lizosoma ir apaļš pūslītis ar skābu saturu un noārdošiem fermentiem; Golgi aparāts šos fermentus tikai iezīmē un nosūta, pats neko nešķeļot.

Treškārt, nosaukuma dēļ ar pavisam citām lietām. Kamillo Golgi vārdā nosaukts arī Golgi cīpslas orgāns, kas ir muskuļu spriedzes receptors cīpslā, un Golgi krāsošanas metode nervu audiem. Tiem ar šūnas organellu nav nekāda funkcionāla sakara, vienīgi kopīgs pētnieka vārds.