Kāda ir saistība starp cistisko fibrozi un diabētu?

Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, ko izraisa mutācija gēnā, kas kodē hlorīda kanālu. Normāliem cilvēkiem hlorīda kanāls ir plaši izplatīts visā ķermenī, bet pacientiem, kurus skārusi cistiskā fibroze, nav šī hlorīda kanāla darba kopiju. Tā rezultātā viņiem attīstās vairākas medicīniskas komplikācijas, kas ietekmē elpceļus, deguna blakusdobumus, skeletu, reproduktīvo traktu, žultsceļu sistēmu un aizkuņģa dziedzeri.

Cistiskās fibrozes izraisītās aizkuņģa dziedzera problēmas ir tās, kas to saista ar diabētu. Tā kā tai nav normālu hlorīda kanālu, pacienta ar cistisko fibrozi aizkuņģa dziedzeris nevar ražot atbilstošus gremošanas enzīmus. Slikta aizkuņģa dziedzera darbība laika gaitā izraisa atkārtotas pankreatīta lēkmes, kā arī aizkuņģa dziedzera enzīmu un hormonu ražošanas samazināšanos. Tas galu galā noved pie aizkuņģa dziedzera endokrīnās funkcijas zuduma, kas ietver tās kā insulīna sekrēcijas lomu.

Tiek uzskatīts, ka pacientam ar cistisko fibrozi, kura aizkuņģa dziedzeris nespēj ražot insulīnu, ir ar cistisko fibrozi saistīts diabēts (CFRD). Aptuveni 25 procentiem pacientu ar cistisko fibrozi līdz 20 gadu vecumam ir cistiskā fibroze un diabēts, un CFRD sastopamība palielinās līdz ar vecumu. Pateicoties citiem cistiskās fibrozes ārstēšanas aspektiem, pacienti ar šo slimību dzīvo ilgāk. Līdz ar to pieaug to cilvēku skaits, kuriem ir gan cistiskā fibroze, gan cukura diabēts.

Ar cistisko fibrozi saistīta cukura diabēta simptomi var būt augsts glikozes līmenis asinīs, pastiprinātas slāpes, pastiprināta urinēšana, perifērās sajūtas zudums un redzes pasliktināšanās. Stāvokli var diagnosticēt, pārbaudot glikozes līmeni asinīs tukšā dūšā, veicot perorālu glikozes tolerances testu vai pārbaudot glikozētā hemoglobīna līmeni. Daži ārsti, kas rūpējas par pieaugušiem cistiskās fibrozes pacientiem, regulāri veic CFRD skrīningu tās augstās izplatības dēļ.

Ar cistisko fibrozi saistītu diabētu bieži ārstē ar subkutānu insulīnu. Dažos veidos CFRD ir līdzīgs 1. tipa cukura diabētam, kas ir patoloģisks stāvoklis, kurā pacientiem ir aizkuņģa dziedzera šūnu, kas ražo insulīnu, autoimūna iznīcināšana. Tāpat kā pacientiem ar 1. tipa cukura diabētu, lai izdzīvotu, ir nepieciešams eksogēns insulīns, arī pacientiem ar cistisko fibrozi un diabētu ir nepieciešamas insulīna injekcijas.