Kas ir aktivētais C proteīns?

Smagas imūnās atbildes reakcijas uz infekcijām var izraisīt dzīvībai bīstamu stāvokli, ko sauc par sepsi. Aktivētais proteīns C ir veiksmīgi izmantots kā smaga sepses ārstēšana. Tas var samazināt balto asins šūnu, piemēram, leikocītu, kā arī endotēlija šūnu iekaisuma reakciju. Šī proteīna klātbūtnē šūnas atbrīvos zemāku noteiktu interleikīnu un audzēja nekrozes faktora alfa līmeni. Šie savienojumi veicina iekaisumu un septisko šoku, un to izvades samazināšana palīdz aizsargāt tuvumā esošās šūnas.

Vēl viens svarīgs veids, kā aktivētais proteīns C aizsargā audus, ir tā ietekme uz asinsvadiem. Endotēlija šūnas, kas izklāj asinsvadus, parasti kļūst caurlaidīgas imūnās atbildes reakcijas laikā, lai imūnās šūnas varētu iekļūt audos. APC klātbūtnē tie paliek necaurlaidīgi, neļaujot imūnšūnām mērķēt uz audiem iznīcināšanai. Šo aizsargājošo efektu dēļ šis proteīns ir kļuvis par apstiprinātu septiskā šoka ārstēšanu.

Pētījumos ar pelēm ir atklāts, kā aktivētais proteīns C uzlabo izdzīvošanas rādītājus pēc sepses. Gan endotēlija šūnām, gan leikocītiem uz virsmas ir šī proteīna receptori. Kad šis proteīns saistās ar receptoriem, tiek aktivizēta šūnu signalizācijas sistēma. Ietekmētās endotēlija šūnas darbojas, lai stabilizētu asinsspiedienu un novērstu šķidruma noplūdi no audiem. Leikocīti atbrīvo mazāk iekaisumu veicinošu savienojumu un uzrāda samazinātu reakciju uz šiem savienojumiem pēc saistīšanās ar APC.

Gēnu deficīta formas, kas kodē aktivēto proteīnu C, var veicināt slimības stāvokļus. Viena mutācija var padarīt šūnas nespējīgu ražot APC. Viena šī gēna kopija var izraisīt asins recekļu veidošanos vēnās, ko sauc par vēnu trombozi. Divas nepilnīgas kopijas izraisa plaši izplatītu recēšanu un parasti ir letālas.

Citi veselības stāvokļi ir saistīti ar rezistenci pret APC, kad proteīns tiek ražots nepareizi. Parasti šīs mutācijas rezultātā aktivētais proteīns C nespēj sašķelt un inaktivēt V un VIIIa faktoru. Šīs rezistences simptomus nevar atšķirt no daļēja vai pilnīga APC trūkuma. Tā rezultātā indivīdiem ar šo mutāciju ir daudz lielāka iespēja attīstīt trombozi.