Kas ir keratāna sulfāts?

Keratāna sulfāti ir līdzīgi citiem glikozaminoglikāniem, jo ​​tie ir atkārtotu cukura vienību lineārs polimērs. Tie ir piesaistīti proteoglikāniem, kas ir saistaudos sastopamie galvenie proteīni, un tiem ir piesaistīti glikozaminoglikāni, piemēram, keratāna sulfāti. Šie keratāna sulfāti ir negatīvi lādēti un piesaistās proteīniem, kas atrodami ārpusšūnu matricā. Divas šādas olbaltumvielas ir keratokāns un lumikāns.

Ir divi šī glikozaminglikāna veidi: keratāna sulfāts I (KSI) un keratāna sulfāts II (KSII). Šo divu veidu atrašanās vieta bija pirmais galvenais faktors, lai atšķirtu, vai KSI vai KSII tika izolēti no ķermeņa saistaudiem. Radzenes audos atrastais keratāna sulfāts tika klasificēts kā KSI, savukārt, ja tas tika atrasts skeleta audos, tas tika klasificēts kā KSII. Lielākais keratāna sulfāta daudzums ir radzenes audos — apmēram 10 reizes vairāk nekā skrimšļa audos. Papildus skrimšļa audiem ir aptuveni trīs reizes lielāka iespēja, ka keratāna sulfāts atradīsies radzenes audos nekā citos ķermeņa audos.

Galvenās atšķirības starp KSI un KSII tipiem ir ļoti maz saistītas ar to sastāvu, bet drīzāk ar veidu, kā tie ir saistīti ar proteīnu saitēm ar ārpusšūnu proteīniem. Pateicoties zinātnes sasniegumiem, ir pierādīts, ka gan KSI, gan KSII tipus var atrast radzenes un skeleta audos. Tas noraidīja ideju klasificēt keratāna sulfāta veidu, pamatojoties uz tā atrašanās vietu. Tagad saistaudos esošā keratāna sulfāta veidu nosaka saišu veids, kas rodas ar tā galveno proteīnu, nevis tā atrašanās vieta.

Keratāna sulfātiem ir nozīme cilvēka vispārējā veselībā. Patoloģiska šī glikozaminoglikāna veidošanās vai ražošanas trūkums var izraisīt stāvokli, kas pazīstams kā makulas radzenes distrofija, kas ir reta recesīva slimība, kas ietekmē radzeni un laika gaitā ievērojami pasliktina redzi. Glikozaminoglikāna pārprodukcija var izraisīt Morquio sindromu, pundurisma veidu, kas izraisa nopietnus veselības traucējumus.