Kas ir neirofilaments?

Neirofilaments ir neironiem raksturīgs citoskeleta elements. Neirofilamenti ir līdzīgi citoskeleta elementiem citās šūnās, taču tie sastāv no cita proteīnu kopuma. Tie ir īpaši daudz aksonos, ti, garos neironu paplašinājumos, kas parasti pārraida nervu impulsus prom no šūnas ķermeņa uz citām šūnām. Vairāki neiroloģiski traucējumi ir tieši saistīti ar neirofilamentu pārprodukciju.

Šūna saglabā savu formu un veic noteiktu šūnu komponentu transportēšanu caur citoplazmu, izmantojot savu citoskeletu. Citoskeleta elementi notur organellus vietā un pat ļauj pārvietoties dažās šūnās, jo tie ir skropstu un flagellas strukturāla sastāvdaļa. Citoskelets ir veidots no aptuveni 23 nm mikrotubuliem, aptuveni 6 nm mikrofilamentiem un aptuveni 10 nm starppavedieniem. Ādas un matu starpposma pavedieni parasti ir izgatavoti galvenokārt no keratīna, savukārt tie, kas ir daļa no katras šūnas kodola membrānas struktūras, ir izgatavoti no lamināta.

Neirofilaments ir starpposma pavediens, kas sastāv no vismaz diviem no trim dažādajiem specializēto proteīna apakšvienību veidiem. Šos trīs veidus sauc par vieglo neirošķiedru (NF-L), vidējo neiropavedienu (NF-M) un smago neiropavedienu (NF-H); katrs neirofilaments sastāv no NF-L un NF-M vai NF-H. Citi proteīni noteiktos neirofilamentos, piemēram, Nestin, ir atrodami jaunattīstības neironos, un vimentīns ir atrodams dažos tīklenes neironos, kā arī jaunattīstības neironos.

Gan dendrīti, gan aksoni ir ļoti atkarīgi no starppavedieniem, veidojot savu karkasu. Katra neirofilamenta sānu pleca pagarinājuma virsma no viena gala — C gala — ir polarizēta tā, ka neirofilamenti vienā dendrītā vai aksonā atgrūž viens otru. Tas starp tiem rada atstarpi, kas darbojas kā eja nervu signālu vadīšanai un piešķir aksonam papildu spēku. Pēc tam neirofilamentu skaits nosaka signāla ceļa platumu un tādējādi arī signāla pārraides ātrumu.

Alcheimera slimība, Lū Gehriga slimība un milzu aksonu neiropātija ir visi traucējumi, kas saistīti ar pārmērīgu neirofilamentu daudzumu. Neironā ar pārmērīgiem neirofilamentiem aksoni ir pārpildīti un nespēj efektīvi pārraidīt nervu signālus. Vēl viens neiroloģisks traucējums, kas saistīts ar neirofilamenta disfunkciju, ir Charcot-Marie-Tooth slimība, kas izraisa aksonu bojāšanos un dažu muskuļu audu nervu šūnu bojāeju. Pētot šo slimību, zinātnieki nesen atklāja mutāciju gēnā, kas kodē proteīnu NF-L, kas var būt iesaistīts arī citās neiropātijās.