Kas ir opsoklonusa-mioklonusa sindroms?

Opsoklonusa-mioklonusa sindromu raksturo četri atsevišķi stāvokļi, kas var parādīties gandrīz acumirklī. Opsoklonuss attiecas uz nekontrolējamu acu raustīšanos, izraisot dejojošu efektu. Mioklonuss attiecas uz muskuļu spazmām, kas nāk un iet, ietekmējot visu ķermeni. Arī šī sindroma slimniekiem bieži sastopama ataksija, vispārējs muskuļu koordinācijas trūkums, kas kavē visbiežāk sastopamās kustības, sākot no staigāšanas līdz ēšanai. Visbeidzot, encefalopātija traucē smadzenēm skaidri domāt. Visi kopā veido pacientu, kurš nevar kontrolēt kustības, ir letarģisks un bieži vien dusmu pilns.

Saskaņā ar Nacionālo bērnu mioklonusa centru, opsoklonusa-mioklonusa sindroms bieži rodas pēc tam, kad organisms ir cīnījies ar audzēju vai inficējies ar dažādām vīrusu infekcijām. Audzēji ir konstatēti apmēram pusei pacientu, kas ar to slimo, un daudziem pārējiem nesen tika ārstētas vīrusu infekcijas. Lai gan 2011. gadā precīzs šī traucējuma cēlonis nav zināms, daudzi pētnieki uzskata, ka organisma imūnsistēmas ražotās antivielas var netīšām uzbrukt smadzeņu šūnām, cenšoties atbrīvot ķermeni no iebrūkoša audzēja vai vīrusa.

Ārsti, kuri ārstē opsoklonusa-mioklonusa sindromu, vispirms mēģina noteikt, vai ir audzējs, pasūtot virkni radioloģisko testu. Ja tiek atklāts audzējs, viņi mēģinās to noņemt. Tas bieži izskauž sindromu bērniem, jo ​​ķermenis vairs nejūt iebrūkošu klātbūtni. Tomēr pieaugušajiem stāvoklis, visticamāk, turpināsies pat pēc audzēja noņemšanas.

Neatkarīgi no tā, vai tiek konstatēts audzējs, ārsti regulāri izraksta adrenokortikotrofiskā hormona injekciju shēmu opsoklonusa-mioklonusa sindroma ārstēšanai. Injekciju sērijā 20 dienu laikā šis hormons liek organisma virsnieru dziedzerim ražot vairāk kortizola, kā rezultātā bērniem atveseļošanās līmenis ir 80–90%, bet pieaugušajiem – mazāks.

Var parakstīt citas zāles, lai šis sindroms nonāktu remisijā. Intravenozie imūnglobulīni ir cilvēka antivielas, kas var pastiprināt ķermeņa imūno reakciju. Parasti tiek ieteikta arī ķīmijterapija un steroīdu terapija. Lai gan lielākā daļa pacientu atveseļojas, daudzi ir uzņēmīgi pret recidīvu, kad ķermenis piedzīvo jaunu slimību.