Kas ir paraproteinēmija?

Šis stāvoklis rodas, jo asinīs ir paaugstināts viena monoklonālā gammaglobulīna daudzums. Monoklonāls gammaglobulīns, ko sauc arī par paraproteīnu, nāk no vienas vecāka šūnas, izmantojot vairākas replikācijas; tāpēc paraproteīni būtībā ir viens otra kloni. Monoklonālās šūnas ir raksturīgas vēža šūnām. B šūnu veids, ko sauc par plazmas šūnām, ražo gammaglobulīnus, tāpēc pārmērīgs monoklonālo gammaglobulīnu daudzums asinīs norāda uz aberāciju plazmas šūnu replikācijā. Šī iemesla dēļ ir sagaidāms, ka leikēmijas un limfomas, piemēram, B šūnu ne-Hodžkina limfomas, izraisa paraproteinēmijas.

Gammaglobulīniem ir vieglās ķēdes un smagās ķēdes, tāpēc paraproteinēmijas iedala trīs veidos atkarībā no dominējošā ķēdes veida. Vieglās ķēdes paraproteinēmija rodas amiloīdās vieglās ķēdes (AL) amiloidozes gadījumā. AL amiloidoze rodas aptuveni 5 līdz 15% multiplās mielomas pacientu. Smago ķēžu slimība norāda uz imūnglobulīna smagajām ķēdēm. Gamma smago ķēžu slimība vai Franklina slimība izpaužas kā drudzis, anēmija, ķermeņa savārgums, vājums, limfmezglu palielināšanās un aknu un liesas palielināšanās.

Trešais veids ietver veselus imūnglobulīnus, kur vieglo ķēžu un smago ķēžu attiecība ir patoloģiska. Parasti, ja monoklonālā gammopātija ietver smagās ķēdes vai veselus imūnglobulīnus, paraproteīni tiek saglabāti asinsvados. Dažreiz veseli imūnglobulīni agregējas un veido polimērus, izraisot stāvokli, ko sauc par makroglobulinēmiju. Ar makroglobulinēmiju asinis kļūst viskozākas un mēdz pretoties plūsmai — stāvoklis, kas rodas slimībā, ko sauc par Valdenstrēma makroglobulinēmiju vai limfoplazmacītisko limfomu.

Kad gammopātija ietver vieglās ķēdes, paraproteīni izkļūst no asinsvadiem un izdalās caur nierēm. Pārbaudot urīna paraugu mikroskopā, tie tiek novēroti Bence Jones proteīna formā. Bence Jones proteīni var kalpot kā pavediens multiplās mielomas vai Valdenstrēma makroglobulinēmijas diagnozei.

Paraproteinēmija tiek diagnosticēta, izmantojot seruma proteīnu elektroforēzi, kas parasti parāda smaili vai šauru joslu, kas norāda uz noteikta proteīna pārprodukciju. Elektroforēzē globulīnus sadala alfa, beta un gamma joslās. Paraproteīni izpaužas kā smaile gamma joslā. Lai ārstētu šo stāvokli, ir nepieciešama veiksmīga pamata traucējumu ārstēšana, piemēram, izmantojot ķīmijterapiju vai staru terapiju.