Plazmas šūnu leikēmija ir reta un parasti ļoti agresīva asins vēža forma. Tas bieži ir cieši saistīts ar multiplo mielomu un dažreiz izpaužas kā šīs slimības sekundāra forma. Tomēr biežāk tas notiek atsevišķi, ko parasti sauc par “primāro” diagnozi. Tas ir visizplatītākais pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, un parasti tas katru gadu skar apmēram tādu pašu vīriešu skaitu kā sievietes. Slimība progresē, izraisot anomālijas plazmas šūnās, kas agregējas kopā un izraisa kaulu bojājumus. Agregācijas parasti arī faktiski uzbrūk kaulam un var izraisīt virkni sistēmisku bojājumu visā ķermenī. Pēc diagnozes noteikšanas pacientiem parasti ir atlikuši tikai daži mēneši, lai gan daudz kas var būt atkarīgs no slimības veida un no tā, vai tā ir saistīta ar mielomu; mielomas gadījumi parasti ir visnopietnākie. Dažreiz ķīmijterapiju un citus agresīvus paņēmienus var izmantot, lai cīnītos pret vēzi, bet labākajā gadījumā tas tikai aptuveni gadu palielina pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Visbiežāk tiek veikta ārstēšana, lai pacientam būtu pēc iespējas ērtāk.
Vispārīga izpratne par leikēmiju
Terminu “leikēmija” lieto, lai aprakstītu virkni vēža veidu, kas ietekmē cilvēku un daudzu dzīvnieku asinis un asins audus. Tas var rasties galvenokārt pašā asinīs, parasti balto asinsķermenīšu, vai kaulu smadzenēs vai limfātiskajos audos, kuriem abiem ir svarīga loma jaunu asiņu veidošanā. Daudzas slimības formas ir labi ārstējamas, un ar pienācīgu aprūpi un medikamentiem remisija var palikt gadiem ilgi. Citi ir nopietnāki un, visticamāk, būs letāli. Plazmas šūnu leikēmija, ko medicīnas aprindās bieži vien saīsina ar PCL, parasti ir viens no tiem.
Progresēšana un specifika
Plazmas šūnas ir balto asinsķermenīšu veids, kas ražo antivielas un spēlē ļoti svarīgu lomu organisma imūnreakcijā. Viena no PCL pazīmēm ir plazmas šūnu formas un reģenerācijas mutācija, kas liek tām augt daudz ātrāk nekā parasti, un kas liek tām uzbrukt nevis svešām vienībām, kā tas darītu veselam cilvēkam, bet drīzāk veseliem. audi un citas šūnas. Tie mēdz arī radīt kopas kaulos un radīt bojājumus, kas var izraisīt lūzumus.
Kaulu bojājumi arī traucē organisma spēju ražot normālas šūnas, lai cīnītos ar infekciju un pārvadātu skābekli caur ķermeni. Ja patoloģiskas šūnas uzbrūk kaulam, tas var izraisīt paaugstinātu kalcija līmeni, kas var izraisīt nieru slodzi, kā arī apjukumu un vājumu. Paaugstināts kalcija līmenis parasti ir saistīts ar to, ka kalcijs no slimā kaula nonāk asinsritē, kaulam izšķīstot. Lielāko daļu laika slimība progresē ļoti ātri, un plazmas mutācijas ietekmē gandrīz visus ķermeņa orgānus un audus.
Bieži simptomi
Nogurums un biežas infekcijas ir divi no visbiežāk sastopamajiem agrīnajiem simptomiem, lai gan neviens no tiem parasti nav pietiekami nopietns, lai attaisnotu asins analīzes leikēmijas noteikšanai, vismaz ne sākumā. Lielākā daļa pacientu nesaņem diagnozi, līdz viņu problēmas kļūst novājinošas vai būtiski traucē viņu dzīvi, un lielāko daļu laika šajā brīdī slimība ir izplatījusies daudzās dažādās ķermeņa daļās un ir neapturama.
Vairumā gadījumu nogurums rodas tāpēc, ka plazmas kopas un mutācijas neļauj sarkanajām asins šūnām pārvietoties parastajos maršrutos, kas parasti noved pie skābekļa samazināšanās. Asins skābeklis ir kritisks tādām lietām kā muskuļu kustība un spēks, un zems līmenis bieži izraisa izsīkumu un letarģiju.
Infekcijas, piemēram, jostas roze, ādas infekcijas, pneimonija un urīnpūšļa un nieru infekcijas, ir izplatītas cilvēkiem ar PCL. Šīs infekcijas attīstās, jo patoloģiskas šūnas neļauj organismam ražot antivielas. Ja imūnsistēma ir apdraudēta, šīs infekcijas mēdz kļūt nikns.
Pārklāšanās ar mielomu
Saistīts asins vēzis, kas pazīstams kā mieloma, bieži izskatās līdzīgs, vismaz galveno simptomu un progresēšanas ziņā. Faktiski vairāki PCL gadījumi attīstās kā multiplās mielomas komplikācijas, parasti tās pēdējās fāzēs. Mielomas sākas kā mutācijas plazmas šūnas kaulu smadzenēs, kas izspiež veselas plazmas šūnas, nevis uzbrūk tām vai veido kaitīgus bojājumus; drūzmēšanās mēdz arī vājināt kaulus no iekšpuses un var izraisīt olbaltumvielu uzkrāšanos, kas cita starpā var bojāt nieres.
Kopumā PCL ir agresīvāka, un tai ir sliktāki izdzīvošanas rādītāji nekā mielomas dažādās formās. Indivīdiem ar PCL ir biežāka orgānu iesaistīšanās biežums, lielāks audzēju skaits, augsts kalcija līmenis asinīs un zemāks trombocītu skaits. Lielākais izņēmums ir PCL, kas attīstās no iepriekš diagnosticētas mielomas; šajos gadījumos stāvoklis parasti izraisa ātru nāvi, īpaši, ja pacientam jau ir veikta visagresīvākā pieejamā ārstēšana.
Ārstēšanas iespējas
Prognoze par PCL jebkurā no tās formām parasti nav ļoti laba. Ārstēšana parasti ietver agresīvu ķīmijterapiju, kā arī cilmes šūnu transplantāciju. Šīs ārstēšanas blakusparādības ir vājums, anēmija un slikta dūša. Agresīvas ķīmijterapijas shēmas, izmantojot zāļu kombināciju, var palielināt izdzīvošanas rādītājus no diviem līdz sešiem mēnešiem līdz 18 līdz 20 mēnešiem. Cilmes šūnu transplantācija var nodrošināt divu līdz trīs gadu dzīvildzi bez slimībām, taču daži pacienti pēc diagnozes saņemšanas dzīvo ilgāk par gadu.