Kas ir sideroblastiskā anēmija?

Īsā atbilde

Sideroblastiskā anēmija ir asins slimība, kurā sarkanās asins šūnas nespēj normāli attīstīties, kā rezultātā kaulu smadzenēs veidojas tā sauktie gredzenveida sideroblasti, kā arī vispārēji anēmijas simptomi, piemēram, nogurums un bāla āda. Gredzens vai gredzenveida sideroblasts ir nenobriedusi sarkanā asins šūna ar dzelzs gredzenu ap kodolu. Sideroblastiskā anēmija ir saistīta ar vairākām dažādām slimībām, un tā var būt iedzimta, tāpēc cilvēks piedzimst ar šo stāvokli vai to var iegūt vēlāk dzīvē. Tas var būt daļa no mielodisplastiskā sindroma, kad asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs kļūst patoloģiska ar risku, ka tas var attīstīties leikēmijā vai asins un kaulu smadzeņu vēzis. Narkotikas ir bieži sastopams sideroblastiskās anēmijas cēlonis, jo īpaši alkohols, kā arī noteiktas antibiotikas, ķīmijterapijas līdzekļi un smagie metāli, piemēram, svins.

Hemoglobīns, molekula, kas saista skābekli sarkano asins šūnu iekšpusē, sastāv no globīna daļas, kas sastāv no olbaltumvielām, un hēma daļas, kas parasti satur dzelzi. Sideroblastiskās anēmijas gadījumā nenobriedušas sarkanās asins šūnas kaulu smadzenēs nespēj pareizi uzņemt dzelzi hemoglobīna hema daļā, kā rezultātā dzelzs nogulsnējas šūnas vielā, raksturīgi veidojot gredzenu ap kodolu. To sauc par sideroblastisku gredzenu, un šūnas tiek sauktas par gredzenveida vai gredzenveida sideroblastiem.

Lielākā daļa sideroblastiskās anēmijas gadījumu ir iegūtas, nevis iedzimtas, un alkohola lietošana kopumā ir visizplatītākais iemesls. Citi cēloņi ir tādas zāles kā izoniazīds, ko lieto tuberkulozes ārstēšanai, vara un B6 vitamīna deficītu, saindēšanos ar svinu vai cinku, kā arī mielodisplastiskos sindromus un citas kaulu smadzeņu slimības. Iedzimtas slimības formas biežāk sastopamas vīriešiem, un vieglos gadījumos tās var palikt neatklātas līdz aptuveni 40 gadu vecumam vai vairāk.

Sideroblastisko anēmiju var diagnosticēt, mikroskopā aplūkojot kaulu smadzenes, kur var redzēt gredzenveida sideroblastus. Dažas šūnas no vispārējās asinsrites parasti ir bālas, tām trūkst tipiskas sarkanas krāsas, kas saistīta ar normālu hemoglobīna daudzumu. Anēmijas iedzimtajās formās šūnas var būt arī mazākas nekā parasti.

Iedzimtu sideroblastisku anēmiju dažkārt var ārstēt ar B6 vitamīnu, un, ja slimība reaģē, ārstēšana tiek veikta visu mūžu. Lai gan dažus iegūtās sideroblastiskās anēmijas cēloņus var novērst, piemēram, dažas antibiotikas tiek aizstātas ar citām vai alkohola lietošana tiek pārtraukta, tas ne vienmēr ir iespējams. Ārstēšana ar B6 vitamīnu var darboties arī dažos iegūtās anēmijas gadījumos, un dažreiz var tikt veikta asins pārliešana.

Īsā atbilde

Saistītie jautājumi