Darbības potenciāls muskulī: kā rodas saraušanās

Kustību nervs beidzas neiromuskulārajā savienojumā, kas ir specializēta sinapse uz muskuļa šķiedras virsmas. Kad nerva darbības potenciāls sasniedz nerva galu, tur atveras kalcija kanāli, kalcijs ieplūst nerva galā, un tas liek pūslīšiem saplūst ar membrānu un izdalīt acetilholīnu.

Acetilholīns šķērso sinapses spraugu un saistās ar nikotīna tipa receptoriem muskuļa membrānā, kas ir blīvi izvietoti membrānas krokās tieši pretī nerva galam. Receptors ir vienlaikus arī kanāls, tāpēc saistīšanās uzreiz ļauj joniem plūst cauri, un rodas lokāla depolarizācija, ko sauc par gala plātnītes potenciālu.

Veselā savienojumā šis potenciāls ir ievērojami lielāks, nekā nepieciešams, lai sasniegtu slieksni. Šo rezervi sauc par drošības rezervi, un tieši tās dēļ neviens vesela cilvēka muskuļa impulss netiek pazaudēts. Miastēnijā šī rezerve ir samazināta, un tieši tāpēc slimība izpaužas kā vājums, kas pieaug ar atkārtotu darbību.

Darbības beigās acetilholīnu šķeļ ferments acetilholīnesterāze. Ja to nomāc, piemēram, saindēšanās ar organiskajiem fosfora savienojumiem gadījumā, signāls kļūst pārmērīgs, un rodas muskuļu raustīšanās, vājums un citi smagi simptomi.

1. Nerva darbības potenciāls sasniedz nerva galu un atver kalcija kanālus.
2. Kalcijs ieplūst nerva galā un izraisa acetilholīna izdalīšanos.
3. Acetilholīns saistās ar receptoriem muskuļa membrānā un rada lokālu depolarizāciju.
4. Sasniedzot slieksni, atveras sprieguma vadītie nātrija kanāli un rodas muskuļa darbības potenciāls.
5. Signāls izplatās pa membrānu un ieiet šķērscaurulītēs šūnas dziļumā.
6. Kalcijs tiek atbrīvots no sarkoplazmatiskā tīkla, un sākas saraušanās.

Šķērscaurulītes (tubuli transversi) ir šūnas membrānas ieloces, kas iet šķērsām cauri šķiedrai. Tām cieši piekļaujas sarkoplazmatiskā tīkla paplašinājumi, kuros uzkrāts kalcijs. Šo saskares vietu sauc par triādi.

Skeleta muskulī saikne starp abām struktūrām ir gandrīz mehāniska: sprieguma jutīgs olbaltumvielu komplekss šķērscaurulītes membrānā, mainot formu, tieši atver kalcija atbrīvošanas kanālu sarkoplazmatiskajā tīklā. Sirds muskulī mehānisms atšķiras: tur vispirms neliels kalcija daudzums ieplūst no ārpuses, un tieši tas izraisa lielāka kalcija daudzuma atbrīvošanos no iekšējiem krājumiem.

Atbrīvotais kalcijs saistās ar troponīnu uz plānā pavediena. Troponīns maina formu un pavelk sānis tropomiozīnu, kas līdz tam nosedza vietas, kur miozīna galviņas var pieķerties aktīnam. Tikai pēc tam var sākties šķērstiltiņu cikls.

Atslābšana nav pasīva. Kalcijs ar sūkņa palīdzību jāsūknē atpakaļ sarkoplazmatiskajā tīklā, un tas prasa enerģiju. Tieši tāpēc enerģijas trūkums izpaužas nevis tikai kā vājums, bet arī kā muskuļa stīvums, un tāpēc pēc nāves iestājas mirstīgā stinguma stāvoklis.

Skeleta muskuļa darbības potenciāls ilgst tikai dažas milisekundes, bet pati saraušanās un atslābšana aizņem daudzkārt ilgāku laiku. Šī laika atšķirība nav trūkums, bet nervu sistēmas rīks.

Tā kā membrāna atgūst spēju vadīt jaunu impulsu daudz ātrāk, nekā muskulis paspēj atslābt, nākamais impulss var pienākt uz vēl saspringta muskuļa. Spēki summējas, un, palielinot impulsu biežumu, saraušanās saplūst vienā nepārtrauktā, ko sauc par tetānisku saraušanos. Tieši šādi organisms regulē muskuļa spēku.

Otrs spēka regulēšanas veids ir iesaistīto kustību vienību skaita maiņa. Nervu sistēma vispirms iesaista mazās, izturīgās vienības un tikai pēc tam lielās, spēcīgās. Tāpēc neliela piepūle nekad nesākas ar visu muskuļa spēku uzreiz.

Auglim un jaundzimušajam neiromuskulārais savienojums vēl nav nobriedis: sākotnēji vienu muskuļa šķiedru var inervēt vairāki nervu gali, un tikai pēc tam liekie savienojumi tiek atmesti. Arī receptoru sastāvs mainās, un tieši tāpēc daži muskuļu atslābinātāji jaundzimušajiem darbojas citādi nekā pieaugušajiem.

Bērnībā un pusaudža gados muskuļa spēks pieaug gan šķiedru augšanas, gan nervu sistēmas mācīšanās dēļ. Sākotnējais spēka pieaugums pēc treniņa uzsākšanas lielā mērā rodas tāpēc, ka nervu sistēma iemācās iesaistīt vairāk vienību un precīzāk saskaņot to darbību, nevis tāpēc, ka muskulis kļuvis lielāks.

Ar gadiem samazinās kustību vienību skaits, un daļu atmirušo savienojumu pārņem kaimiņu nervi. Rezultāts ir mazāk, bet lielākas kustību vienības, kas nozīmē rupjāku spēka regulēšanu un lēnāku reakciju. Tas ir viens no iemesliem, kāpēc gados vecākiem cilvēkiem ir grūtāk ātri noturēt līdzsvaru.

Traucējumus ērti sakārtot pēc tā, kurā ķēdes posmā tie rodas. Ja cieš nerva gals, kur izdalās acetilholīns, rodas vājums, kas sākumā uzlabojas ar atkārtotu darbību. Ja cieš receptors muskuļa pusē, vājums pieaug ar darbību un uzlabojas atpūšoties, kas ir raksturīgi miastēnijai.

Ja bojāta pati muskuļa membrāna un tās jonu kanāli, rodas kanalopātijas. Tās izpaužas ar epizodisku vājumu, kas saistīts ar kālija līmeņa svārstībām, vai ar miotoniju, kurā muskulis pēc saraušanās atslābst pārāk lēni, un cilvēks, piemēram, nevar ātri atlaist rokasspiedienu.

Ja traucēta kalcija atbrīvošanās regulācija, iespējama ļaundabīga hipertermija. Tas ir rets, bet dzīvībai bīstams stāvoklis, kas rodas noteiktu anestēzijas līdzekļu ietekmē cilvēkiem ar iedzimtu noslieci, un izpaužas ar strauju temperatūras pieaugumu un muskuļu stīvumu narkozes laikā.

Atsevišķa grupa ir saindēšanās un zāles. Botulisma toksīns bloķē acetilholīna izdalīšanos, kurāres tipa muskuļu atslābinātāji bloķē receptoru, bet fermenta inhibitori rada pārmērīgu signālu. Pie ārsta jādodas, ja rodas dubultošanās, plakstiņa nokare, rīšanas grūtības vai vājums, kas pieaug dienas gaitā; pēkšņi rīšanas vai elpošanas traucējumi prasa neatliekamu palīdzību.

• Miastēnija: vājums, kas pastiprinās slodzē, bieži sākas ar acīm un rīšanu.
• Lamberta un Ītona sindroms: vājums, kas īslaicīgi uzlabojas ar atkārtotu darbību.
• Botulisms: progresējošs paralītisks vājums pēc toksīna iedarbības.
• Miotonija: apgrūtināta muskuļa atslābšana pēc saraušanās.
• Periodiskas paralīzes: epizodisks vājums saistībā ar kālija līmeņa izmaiņām.

Galvenais izmeklējums ir elektromiogrāfija kopā ar nervu vadīšanas pētījumiem. Ar adatas elektrodu reģistrē muskuļa elektrisko aktivitāti miera stāvoklī un pie piepūles, un iegūtais raksts atšķiras atkarībā no tā, vai problēma ir nervā, savienojumā vai pašā muskulī.

Ja ir aizdomas par neiromuskulārā savienojuma slimību, izmanto atkārtotu nerva stimulāciju: nervu kairina vairākas reizes pēc kārtas un vēro, vai atbildes amplitūda samazinās vai pieaug. Smalkākos gadījumos izmanto vienas šķiedras elektromiogrāfiju.

Papildus nosaka specifiskas antivielas asinīs, muskuļa fermentu līmeni, kālija un citu elektrolītu koncentrāciju, un dažkārt veic ģenētisko izmeklēšanu vai muskuļa biopsiju. Šos izmeklējumus nozīmē un vērtē neirologs.

1. Neirologs novērtē vājuma sadalījumu un to, vai tas mainās dienas gaitā.
2. Veic nervu vadīšanas pētījumus, lai izslēgtu nerva bojājumu.
3. Veic elektromiogrāfiju, lai atšķirtu muskuļa un nerva izcelsmes vājumu.
4. Pēc indikācijām izmanto atkārtotu stimulāciju savienojuma pārbaudei.
5. Nosaka antivielas, fermentus un elektrolītus, vajadzības gadījumā veic ģenētisku izmeklēšanu.

Parastais nogurums un patiess muskuļu vājums nav viens un tas pats. Nogurumā spēks pārbaudē paliek normāls, bet cilvēks jūtas izsmelts. Patiesā vājumā samazinās izmērāmais spēks. Šo atšķirību ārsti pārbauda pirmajā apskatē, un tieši tā nosaka izmeklēšanas virzienu.

Otra sajaukšana ir starp muskuļu krampjiem un miotoniju. Krampis ir sāpīga, piespiedu saraušanās, kas parasti pāriet, izstiepjot muskuli. Miotonijā muskulis nesāp, bet atslābst pārāk lēni, un raksturīgi, ka pēc dažām atkārtotām kustībām kļūst vieglāk.

Trešā sajaukšana skar sirdi. Sirds muskulī arī ir darbības potenciāls, bet tā uzbūve ir principiāli citāda, un sirds nevar sarauties tetāniski. Tāpēc skeleta muskuļu slimību skaidrojumus nedrīkst mehāniski pārnest uz sirdi un otrādi, lai gan dažas slimības skar abus muskuļu veidus vienlaikus.