Kas ir iedzimta lobar emfizēma?

Plaušu daivas satur miljoniem ar gaisu pildītu maisiņu, ko sauc par alveolām. Iedzimtas lobāras emfizēmas gadījumā viena no diagnostiskajām atšķirībām ir tāda, ka maisiņu skaits ir mazāks vai lielāks par normālu. Tas ļauj ārstiem sadalīt CLE divos veidos, ko sauc par hipoalveolāriem un polialveolāriem, vai “pārāk maz” un “pārāk daudz” alveolu skartajā daivā. Zīdaiņu emfizēmu var vēl vairāk atšķirt un sarežģīt citu medicīnisku problēmu klātbūtne. Apmēram 10-15% gadījumu bērniem ir arī iedzimti sirds defekti, un elpošanas problēmu un sirdsdarbības traucējumu kombinācija var būt ļoti nopietna.

Daudzos gadījumos bērniem ar iedzimtu daivas emfizēmu, ja tā netiek diagnosticēta dzemdē, agrīnā zīdaiņa vecumā parādās elpošanas traucējumu pazīmes, un parasti tie tiek ātri identificēti. Šādas ciešanas var rasties pirms jaundzimušo pamešanas no slimnīcas vai pirmajās dzīves nedēļās. Lai gan CLE ir diezgan reti sastopama parādība, kas skar tikai aptuveni 005% iedzīvotāju, plaušu izplešanās un šķidruma klātbūtne plaušās parasti liecina par to. Jāņem vērā, ka šim stāvoklim var nebūt simptomu, tas var būt bezproblēmas gadiem ilgi un var tikt novērots tikai tad, kad cilvēki sasniedz pusaudža vecumu vai pilngadību. Jebkurā gadījumā apgrūtināta elpošana vienmēr norāda uz ārsta apmeklējumu diagnozes noteikšanai.

Smagākos iedzimtas daivas emfizēmas gadījumos plaušu speciālisti var ieteikt noņemt skarto un paplašināto plaušu daivu, jo tas var nekavējoties uzlabot situāciju. Šāda operācija netiek veikta viegli, jo tā var zināmā mērā apdraudēt elpošanu. Ja iespējams, mērenus šī stāvokļa veidus ārstē ar zālēm, un stāvokli vienmēr var ārstēt medicīniski, nevis ķirurģiski, vai arī tas var labi reaģēt uz medicīnisko aprūpi kādu laiku pirms operācijas nepieciešamības.

Ikviens ar CLE ir neaizsargāts, jo īpaši, ja rodas elpceļu infekcijas. Cilvēkiem ar iedzimtu daivas emfizēmu būs jāseko pulmonologam, un laiks starp ārsta apmeklējumiem būs atkarīgs no tās smaguma pakāpes. Ir pilnīgi iespējams, ka dažiem zīdaiņiem ar šo stāvokli klājas ļoti labi, savukārt smagāku gadījumu prognoze var atšķirties atkarībā no komplikācijām.