Kas ir MöBiusa sindroms?

Mēbiusa sindroms, kas rakstīts arī kā Moebius sindroms, ir rets iedzimts defekts, ko izraisa nepilnīga neiroloģiskā attīstība. Stāvoklis tiek uzskatīts par ļoti retu, un pētījumi liecina, ka tas skar mazāk nekā divdesmit zīdaiņu uz miljonu. Salīdzinošā retuma dēļ diagnoze bieži ir sarežģīta, un to var neapstiprināt, līdz parādās papildu simptomi. Nav zināma Mēbiusa sindroma ārstēšana, lai gan dažas procedūras un operācijas var palīdzēt pacientiem tikt galā ar sekām.

Pirmais simptoms, kas var liecināt par stāvokli, ir nespēja zīdīt vai barot bērnu ar krūti. Galvenais Mēbiusa sindroma pazīme ir daļēja sejas muskuļu paralīze, kas neļauj bērnam normāli barot. Citi agrīni simptomi var būt nespēja koncentrēties vai kustināt acis, sejas kontroles trūkums un aukslēju šķeltne. Atkarībā no stāvokļa smaguma zīdaiņiem var būt arī dzirdes grūtības vai ekstremitāšu trūkums un deformācija.

Saskaņā ar zinātniskiem pētījumiem Mēbiusa sindroms ir galvaskausa nervu nepietiekamas attīstības rezultāts. Vairums gadījumu galvenokārt skar sesto un septīto galvaskausa nervu, kas kontrolē sejas un acu kustības. Daži smagi gadījumi var ietekmēt arī citus saistītos nervus, izraisot maņu, kustību, runas un attīstības traucējumus.

Zīdaiņus ar Mēbiusa sindromu bieži var atpazīt pēc nespējas veidot sejas izteiksmes. Viņi raudāšanas laikā nespēj smaidīt vai raustīt seju. Lūpu paralīzes dēļ viņiem var būt arī grūtības iemācīties runāt vai veidot vārdus, lai gan daudzi var uzlabot savas spējas ar logopēdijas palīdzību.

Bieži mazi bērni ar Mēbiusa sindromu tiek nepareizi identificēti kā garīgi traucējumi, jo viņi nespēj veidot sejas izteiksmes. Lai gan šķiet, ka pacienti ar šo stāvokli cieš no augsta autisma līmeņa, daudzi ir pilnībā garīgi funkcionāli. Lai gan bērniem, kuriem diagnosticēts Mēbiuss, var būt dažas agrīnas izglītības grūtības motorisko prasmju trūkuma vai vārdu veidošanas grūtību dēļ, viņi var pārvarēt šīs agrīnās neveiksmes un iegūt standarta izglītību.

Lai gan nav ārstēšanas, kas varētu izārstēt Mēbiusa sindromu, vairākas iespējas var palīdzēt pacientiem pielāgoties un attīstīties, neskatoties uz stāvokli. Fizikālā terapija bērnībā var palīdzēt attīstīt sejas muskuļus un koordināciju, ļaujot viņiem normāli ēst un dzert. Daži pacienti izvēlas veikt plastisko ķirurģiju, lai koriģētu saistītās sejas deformācijas, piemēram, aukslēju šķeltni vai sakrustotas acis. Jaunas operācijas var arī implantēt nervus ap muti, lai nodrošinātu labāku sejas kontroli un ļautu pacientiem labāk veidot sejas izteiksmes.