Kas ir nervu cekula šūnas?
Īsā atbilde
Nervu cekula šūnas (crista neuralis) ir īslaicīga embrionāla šūnu grupa, kas mugurkaulniekiem rodas uz nervu caurules aizvēršanās šuves, atraujas no tās un izklīst pa visu augli. Tās nekļūst par vienu orgānu: no tām veidojas perifērie nervi un gangliji, sejas skelets, ādas pigmenta šūnas, virsnieru serde un daļa lielo asinsvadu sienas.
Viss sākas neirulācijā. Embrija muguras pusē ārējā dīgļlapa, ektoderma, sabiezē par nervu plātnīti, tās malas paceļas kā divas krokas un satuvinās, līdz saaug kopā par nervu cauruli, no kuras vēlāk veidosies galvas un muguras smadzenes. Tieši uz šīs saaugšanas šuves, abu kroku galos, paliek šūnu josla, ko sauc par nervu cekulu. Tā nav nedz nervu caurules, nedz virsējās ādas daļa, tā ir starp tām.
Pēc tam notiek pārvērtība, kas šīs šūnas padara neparastas. Tās pārtrauc savstarpējos epitēlija saistījumus, zaudē ciešo sakabi ar kaimiņiem un pārkārtojas par kustīgām, atsevišķi ceļojošām šūnām. Šo pāreju sauc par epitēlija un mezenhīma pāreju. No šī brīža nervu cekula šūnas migrē pa iepriekš noteiktām takām starp augošajiem audiem, un ceļu tām rāda apkārtējo audu ķīmiskie signāli: vienas vielas pievelk, citas atgrūž. Tāpēc šūnas neiet kur pagadās, bet sekojot ļoti precīzai kartei.
Kur šūna nonāks, lielā mērā nosaka, kas no tās izaugs, bet ne mazāk svarīgi ir tas, no kura embrija līmeņa tā izgājusi. Pieņemts izdalīt četras galvenās grupas. Galvaskausa nervu cekuls veido sejas un galvaskausa viscerālās daļas skrimšļus un kaulus, žokļus, vidusauss dzirdes kauliņus, galvaskausa nervu jušanas ganglijus un galvas saistaudus. Vagālā un krustu daļas nervu cekuls ieceļo zarnu sienā un no tā veidojas zarnu pašu nervu sistēma. Sirds nervu cekuls piedalās sirds izejas trakta sadalīšanā aortā un plaušu stumbrā un lielo artēriju sienas gludajos muskuļos. Stumbra nervu cekuls dod muguras smadzeņu jušanas ganglijus, simpātiskos ganglijus, virsnieru serdes hormonus ražojošās šūnas un ādas melanocītus.
Tāda darba daudzveidība nozīmē, ka nervu cekuls nav orgāns, bet celtniecības brigāde. Tā pastāv īslaicīgi, izklīst un vairs nav atrodama kā atsevišķa struktūra. Tieši tāpēc par to zina maz cilvēku, kas nav mediķi, lai gan sejas vaibsti, ādas krāsa, sirds izejas trakta uzbūve un tas, vai zarnas spēs kustēties, ir tieši šīs brigādes darba rezultāts.
Kāpēc no tā rodas veselas slimību grupas
Ja nervu cekula šūnas neizveidojas, nepaspēj aizceļot līdz galam vai nesāk strādāt vajadzīgajā vietā, radušos iedzimtos stāvokļus kopā sauc par neirokristopātijām. Raksturīgi ir tas, ka viena traucējuma dēļ vienlaikus cieš šķietami nesaistīti audi, piemēram, āda, dzirde un sirds.
Labākais piemērs ir iedzimta zarnu ganglionu trūkuma slimība. Nervu šūnas zarnu sienā migrē virzienā no rīkles uz leju, tāpēc, ja migrācija apstājas priekšlaikus, bez nervu šūnām paliek tieši resnās zarnas pēdējais posms. Šis posms nespēj atslābt, saturs tālāk netiek, un zarna virs tā izstiepjas. Jaundzimušajam tas izpaužas ar to, ka pirmajās dienās neatiet mekonijs, vēders uzpūšas un parādās vemšana, bieži ar žulti.
Citas šīs grupas parādības ir pigmenta un dzirdes traucējumu kopums, kur cilvēkam ir gaiša matu šķipsna vai nevienāda acu krāsa kopā ar iedzimtu vājdzirdību, kā arī sindromi, kuros vienlaikus ir sirds izejas trakta kaite, sejas īpatnības, vāji attīstīts aizkrūts dziedzeris un epitēlijķermenīšu darbības traucējumi. No nervu cekula atvasinātajām šūnām attīstās arī atsevišķi audzēji, tostarp melanoma no melanocītiem un bērnu neiroblastoma no simpātiskās sistēmas priekštečšūnām.
Ar šiem stāvokļiem strādā neonatologs, bērnu ķirurgs, ģenētiķis un bērnu kardiologs. Jaundzimušajam neatliekami jāsauc palīdzība, ja pirmajās divās dzīves dienās nav bijis mekonija, ja vēders ir uzpūties un ciets vai ja parādās zaļgana, žultaina vemšana. Bērnam, kuram ir iedzimta pigmentācijas īpatnība, vienmēr ir vērts pārbaudīt dzirdi, jo abas pazīmes var nākt no viena avota.
Ar ko to jauc
Pirmais sajaukums ir starp nervu cekulu un nervu cauruli. Nervu caurule ir centrālās nervu sistēmas aizmetnis, no tās veidojas galvas un muguras smadzenes. Nervu cekuls ir tas, kas no šīs caurules atdalās un veido gandrīz visu pārējo: perifēros nervus, ganglijus un virkni ar nervu sistēmu vispār nesaistītu audu. Vienkāršs atskaites punkts: caurule paliek uz vietas, cekuls aizceļo.
Otrais sajaukums ir dīgļlapu jautājums. Klasiski māca, ka skelets un saistaudi rodas no vidējās dīgļlapas, mezodermas. Sejas gadījumā tā nav: sejas kauli un skrimšļi nāk no ektodermas izcelsmes nervu cekula šūnām, kuras gan uzvedas kā mezoderma. Tieši tāpēc šīs šūnas mēdz saukt par ektomezenhīmu, bet pašu nervu cekulu, ar piesardzīgu pārspīlējumu, par ceturto dīgļlapu.
Ko šī ceļojuma loģika izskaidro
Ja atceras vienu lietu, lai tā ir migrācijas virziens. Zarnu nervu šūnas iet no augšas uz leju, tāpēc pie traucējuma cieš zarnas gals, nevis sākums. Tas ir loģisks, nevis iekaļams fakts, un tas paskaidro, kāpēc slimības smagums ir atkarīgs no tā, cik tālu šūnas tika.
Otrs negaidītais secinājums attiecas uz zobiem. Zoba cieto vidusdaļu, dentīnu, veido nervu cekula izcelsmes šūnas, tāpat kā cementu un zoba saites audus. Zobs tātad pēc izcelsmes ir daļēji nervu sistēmas radinieks, un tikai emalju veido virsējā epitēlija atvasinājums. Tas nav kuriozs: tieši tāpēc sindromos, kur traucēta nervu cekula attīstība, vienā komplektā mēdz nākt sejas īpatnības, zobu anomālijas un dzirdes traucējumi.