Kas ir sfingolipīds?

Sfingolipīds tiek uzskatīts par keramīdu, kas nozīmē, ka tā ir sfingozīna un savienotas taukskābes kombinācija. Šūnās var izveidot dažādu veidu sfingolipīdus, katrs veic noteiktu funkciju. Sfingomielīns atrodas mielīna apvalka šūnu membrānā uz neironiem. Glikosfingolipīdi atrodas muskuļu audu šūnu membrānā. Gangliozīdi ir sfingolipīds, kas saistīts ar cukura ķēdi, piemēram, sialskābi, un atrodas šūnas plazmas membrānā.

Sfingolipīda galvenā funkcija ir aizsargāt šūnas virsmu no dažādiem faktoriem, kas var radīt kaitējumu. Tie veido stabilu un izturīgu ārējo apvalku, kas gan mehāniski, gan ķīmiski reaģē uz ārējiem materiāliem. Atkarībā no šūnas sfingolipīds ir vissvarīgākais šūnu atpazīšanas un signalizācijas procesā. Tas notiek, ja blakus šūnās atrodas citi lipīdi vai proteīni.

Sfingolipīdu veidošanās sākas endoplazmatiskajā retikulumā un beidzas pēc savienojuma ar Golgi aparātu. Tos visa kursa laikā modificē plazmas membrānas un endosomas. Citozols galu galā transportē sfingolipīdus uz šūnu membrānu. Pēc pētnieku domām, interesants fakts par sfingolipīdiem ir tas, ka to mitohondrijās pilnībā nav.

Galvenie pētījumi, kas veikti ar sfingolipīdu, tiek veikti ar raugu. Tas ir saistīts ar organisma mazo izmēru un pieejamo piekļuvi tā šūnu bāzei. Turklāt laboratorijā zīdītāju šūnas var viegli aizstāt ar rauga šūnām, piemēram, Saccharomyces cerevisiae. Tas sniedz pētniekiem iespēju veikt gan nāvējošus, gan nenāvējošus eksperimentus ar šūnu, maz vai nemaz neietekmējot cilvēkus vai citus dzīvniekus.

Cilvēka organismā var rasties dažādi traucējumi gan sfingolipīdu trūkuma, gan pārpilnības dēļ. Šie traucējumi ir pazīstami kā sfingolipidozes, un tie var radīt ļoti kaitīgas neiroloģiskas sekas. Visizplatītākais no šiem traucējumiem ir pazīstams kā Gošē slimība. Ja ir Gošē slimība, taukvielas saplūst iekšējos orgānos, smadzenēs un kaulos. Vēl viens ievērojams traucējums ir Fābri slimība, kas izraisa nogurumu un nieru mazspēju. Tas parasti notiek tikai vīriešiem.