Dzīslenes plaisa: acs attīstība un koloboma

Acs sāk veidoties kā izvirzījums no topošo smadzeņu priekšējās daļas sienas. Šo izvirzījumu sauc par acs pūslīti (vesicula optica), un tas ar šauru kātiņu paliek savienots ar smadzenēm; no šī kātiņa vēlāk izveidojas redzes nervs.

Kad pūslītis sasniedz galvas virsmas ektodermu, tas ierosina lēcas plātnītes veidošanos, un vienlaikus pats ielocās uz iekšu, pārvēršoties par divslāņu acs kausu (caliculus opticus). Ielocīšanās nenotiek vienmērīgi: kausa un kātiņa apakšējā iekšējā pusē paliek nesaslēgta sprauga, un tā ir dzīslenes plaisa.

Plaisa stiepjas ne tikai pa kausu, bet arī pa visu acs kātiņu, tāpēc tās aizvēršanās skar gan topošo tīkleni un dzīsleni, gan topošo redzes nervu. Tieši tāpēc koloboma var būt gan redzama varavīksnenē, gan pilnīgi slēpta acs dibenā.

• Acs pūslītis: izvirzījums no priekšējo smadzeņu sienas.
• Acs kauss: pūslītis ielocās, veidojot divus slāņus.
• Dzīslenes plaisa: nesaslēgta sprauga kausa un kātiņa apakšējā iekšējā malā.
• Hialoīdie asinsvadi: ieiet acī pa plaisu.
• Aizvēršanās: sākas vidū, turpinās uz priekšu un uz aizmuguri.

Plaisai ir divi pienākumi, un tie ir pretēji virzieni. Pirmais ir ieplūde: caur to acī nokļūst hialoīdā artērija, kas nāk no topošās acs artērijas. Šī artērija izveido tīklu ap lēcu un baro to laikā, kad lēca aktīvi aug un vēl nav kļuvusi par bezasinsvadu, pilnīgi caurspīdīgu struktūru.

Otrais ir izplūde: pa to pašu spraugu no tīklenes ganglija šūnām izaugošās nervu šķiedras dodas ārā no acs un pa acs kātiņu virzās uz smadzenēm. No šīm šķiedrām izveidojas redzes nervs. Tas nozīmē, ka plaisa vienlaikus ir gan asinsvadu ieeja, gan nervu izeja.

Kad lēca ir izveidojusies un stiklveida ķermenis nobriedis, hialoīdie asinsvadi vairs nav vajadzīgi, un tie pakāpeniski atmirst. Vietā, kur tie gāja, paliek caurspīdīgs kanāls stiklveida ķermenī, ko sauc par Klokē kanālu. Daļai cilvēku saglabājas sīkas asinsvada paliekas, piemēram, neliels punktveida aptumsums uz lēcas aizmugurējās virsmas, kas parasti neietekmē redzi.

Plaisas malas satiekas un saplūst aptuveni piektajā līdz septītajā grūtniecības nedēļā. Process sākas kausa vidusdaļā un turpinās abos virzienos, tāpēc tieši gali, priekšējais un aizmugurējais, ir tie, kas aizveras pēdējie un kas visbiežāk paliek nepilnīgi aizvērti.

Kad aizvēršanās apstājas, attiecīgajā vietā acs audi vienkārši neizveidojas. Rezultāts ir koloboma. Tā gandrīz vienmēr atrodas acs apakšējā iekšējā sektorā, tas ir, tieši tur, kur bija plaisa, un tieši šis izvietojums ir galvenā pazīme, kas kolobomu atšķir no iegūta acs bojājuma.

Kolobomas smagums ir ļoti dažāds. Neliela varavīksnenes koloboma ietekmē galvenokārt izskatu un var radīt paaugstinātu jutību pret spilgtu gaismu, jo zīlīte nespēj pilnībā sašaurināties. Plaša tīklenes un dzīslenes koloboma nozīmē, ka attiecīgajā redzes lauka daļā gaismas uztvērēju vispār nav, un redzes lauka defekts ir neatgriezenisks. Redzes nerva diska koloboma var būtiski ietekmēt redzes asumu.

Vienpusēja, izolēta koloboma bieži ir vienīgā atrade, un bērns citādi ir pilnīgi vesels. Tomēr koloboma var būt arī pirmā pamanāmā pazīme plašākam attīstības stāvoklim, jo tajā pašā grūtniecības posmā veidojas arī citi orgāni.

Tāpēc bērnam ar kolobomu parasti veic plašāku izmeklēšanu. Tiek vērtēta dzirde, sirds uzbūve, nieres, seja un augšanas rādītāji. Ir zināmi sindromi, kuros koloboma sastopama kopā ar dzirdes, sirds, nieru vai deguna ejas attīstības traucējumiem, un ir zināmi gēni, kuru izmaiņas šos sindromus izraisa. Šo izvērtēšanu vada oftalmologs kopā ar bērnu ārstu un, ja nepieciešams, medicīnas ģenētiķi.

Svarīgi, ka pati koloboma neprogresē. Audu trūkums ir izveidojies pirms dzimšanas un ar laiku nepalielinās. Tomēr acs ar kolobomu ir pakļauta paaugstinātam tīklenes atslāņošanās riskam, tāpēc regulāra novērošana pie oftalmologa ir vajadzīga visu mūžu.

Jaundzimušo un zīdaiņu apskatē vienkāršākais un svarīgākais solis ir sarkanā refleksa pārbaude. Ārsts ar oftalmoskopu no attāluma apskata abas acis un vērtē, vai atstarojums ir vienāds un vienmērīgi sarkanīgs. Neparasts, vājāks vai baltīgs atstarojums vienā acī ir iemesls nekavējoties nosūtīt bērnu pie oftalmologa.

Oftalmologs acs priekšējo daļu apskata ar spraugas lampu, bet acs dibenu ar paplašinātu zīlīti. Tīklenes un dzīslenes kolobomu redz tieši kā bālu, skaidri norobežotu laukumu acs dibena apakšējā daļā.

Papildus izmanto acs ultrasonogrāfiju, ja acs vide nav caurspīdīga, optisko koherences tomogrāfiju sīkas struktūras novērtēšanai un acs dibena fotografēšanu, lai varētu salīdzināt stāvokli gadu gaitā. Ja ir aizdomas par sindromu, seko ģenētiskā izmeklēšana un citu orgānu pārbaude.

1. Sarkanā refleksa pārbaude jaundzimušajam.
2. Redzes reakcijas un acu kustību novērtēšana.
3. Apskate ar spraugas lampu un acs dibena apskate ar paplašinātu zīlīti.
4. Acs ultrasonogrāfija un optiskā koherences tomogrāfija pēc vajadzības.
5. Vispārēja bērna izmeklēšana un ģenētiķa konsultācija, ja ir papildu pazīmes.

Pirmais nošķīrums ir starp iedzimtu kolobomu un iegūtu acs bojājumu. Koloboma gandrīz vienmēr atrodas apakšējā iekšējā sektorā, tai ir skaidras malas, un tā nemainās laika gaitā. Rēta pēc iekaisuma, piemēram, pēc iedzimtas infekcijas, var atrasties jebkur un bieži ir nevienmērīgāka ar pigmenta sabiezējumiem.

Otrs ir redzes nerva bedrīte, neliels iedobums diska malā, kas rodas citā mehānismā un parasti ir daudz mazāka par diska kolobomu. Vēl viena līdzīga atrade ir tā sauktā rīta krāšņuma diska anomālija, kurai raksturīgs radiāls asinsvadu izkārtojums un centrāls balts kodols.

Trešais ir plakstiņa koloboma, kas ir pavisam cita lieta: tā ir plakstiņa malas iztrūkums, kas rodas no sejas attīstības traucējuma, nevis no acs plaisas neaizvēršanās. Nosaukums sakrīt, mehānisms nesakrīt.

Ceturtais ir zīlītes formas izmaiņa pēc acs operācijas vai traumas. Tā arī var izskatīties kā robs varavīksnenē, taču to pavada rēta, un tās novietojums nesakrīt ar dzīslenes plaisas gaitu.

Kolobomu pašu izārstēt nevar, jo trūkstošos audus neviens neatjauno. Tomēr ļoti daudz var izdarīt, lai bērns izmantotu to redzi, kas ir. Galvenais uzdevums agrā bērnībā ir novērst sliņķa acs veidošanos: ja viena acs redz sliktāk, smadzenes to sāk ignorēt, un redze tajā pasliktinās vēl vairāk.

Tāpēc bērnam ar kolobomu nosaka refrakciju, izraksta brilles, ja tās vajadzīgas, un vajadzības gadījumā izmanto labākās acs aizklāšanu, lai piespiestu vājāko strādāt. Varavīksnenes kolobomas gadījumā palīdz kosmētiskas kontaktlēcas ar mākslīgu zīlīti un saulesbrilles, kas mazina apžilbšanu.

Ar šiem jautājumiem strādā oftalmologs, bērniem bērnu oftalmologs; sindromu gadījumos iesaistās medicīnas ģenētiķis, bērnu ārsts un attiecīgo orgānu speciālisti. Ja acī ar kolobomu pēkšņi parādās gaismas uzplaiksnījumi, peldošas ēnas vai redzes lauka aizēnojums, jāvēršas pie acu ārsta nekavējoties, jo tā var būt tīklenes atslāņošanās pazīme.

• Redzes asuma un refrakcijas regulāra pārbaude no agras bērnības.
• Brilles vai kontaktlēcas, ja ir refrakcijas kļūda.
• Vājākās acs treniņš, lai novērstu sliņķa acs attīstību.
• Saulesbrilles un cepure ar nagu, ja ir jutība pret spilgtu gaismu.
• Mūža garumā ikgadēja acs dibena apskate atslāņošanās riska dēļ.

Dzīslenes plaisa ir labs piemērs tam, kā ķermenis izmanto pagaidu risinājumus. Acs iekšpusei ir jābūt pilnīgi caurspīdīgai, lai gaisma sasniegtu tīkleni, taču tieši augšanas laikā tai vajag asinsvadus. Risinājums ir uzbūvēt pagaidu asinsvadu sistēmu, izmantot to un pēc tam noārdīt, atstājot aiz sevis caurspīdīgu tukšumu. Tas pats princips atkārtojas vairākās vietās organismā, bet acī tas ir visuzskatāmāk redzams.

Otra nianse ir tā, ka plaisas aizvēršanās nav vienkārša malu salipšana. Tā prasa, lai abu malu šūnas precīzi atpazītu viena otru, izšķīdinātu starp tām esošo pamatplātni un tad savienotos. Tieši tāpēc šis process ir jutīgs pret daudziem faktoriem un tieši tāpēc kolobomu izraisošās gēnu izmaiņas ir tik dažādas: tās var skart jebkuru soli šajā ķēdē.

Trešā praktiskā doma: koloboma bieži ir vienpusēja un neliela, tāpēc bērns par to nesūdzas. Bērns, kurš vienā acī redz sliktāk kopš dzimšanas, neko nesalīdzina un neuzskata to par problēmu. Tieši šī iemesla dēļ pastāv plānveida redzes pārbaudes noteiktos vecumos, un tieši tāpēc tās nav formalitāte, bet reāla iespēja iejaukties laikā, kamēr smadzeņu redzes sistēma vēl attīstās.