Kas ir hēma biosintēze?

Hēma biosintēzes process sākas mitohondrijās, kas ir šūnas daļas, kas ražo enerģiju. Glicīnu un sukcinilkoenzīmu A kondensē ātrumu ierobežojošs enzīms 5-aminolevulīnskābes sintāze (ALAs), un B6 vitamīns ir koenzīms. Šīs mijiedarbības rezultātā veidojas D-aminolevulīnskābe (dALA), kas pēc tam tiek transportēta uz citosolu.

Citozolā divas D-aminolevulīnskābes molekulas apvienojas un tiek dimerizētas ar aminolevulīnskābes dehidrātu, veidojot pirola gredzena savienojumu porfobilinogēnu (PBG). Deaminēšana ar porfobilinogēna deamināzi apvieno četras porfobilinogēna molekulas hidroksimetilbilānā (HMB), lineārā tetrapirolā. Pēc tam hēma biosintēze turpinās ar hidroksimetilbilāna hidrolizēšanu uroporfrinogēnā III ar uroporfrinogēna III sintēzi. Šīs konversijas rezultātā tetrapirols tiek noslēgts, veidojot gredzenu.

Pēdējais hēmas biosintēzes solis, kas notiek citozolā, ir karboksilgrupu atdalīšana no uroporfrinogēna III ar uroporfrinogēna III dekarboksilāzi, veidojot oglekļa dioksīdu un koproporfirinogēnu III. Pēc tam sintēze tiek transportēta atpakaļ uz mitohondrijiem, kur karboksilgrupas un divu ūdeņraža atomu noņemšana no koproporfirinogēna III ar koproporfirinogēna oksidāzi rada protoporfirinogēnu IX. Protoporfirinogēna IX oksidāze pēc tam atdala sešus ūdeņraža atomus no protoporfirinogēna IX, veidojot protoporfirīnu IX. Visbeidzot, ferohelatāze ievieto dzelzs atomu protoporfirīnā IX, kā rezultātā veidojas hēms.

Kad hēma biosintēze ir pabeigta, hēms saistās ar proteīnu, lai veiktu noteiktu funkciju. Izplatīts piemērs tam ir hemoglobīns, specializēts hemeproteīns, kas sastāv no hema un četrām globīna ķēdēm. Hemoglobīns ir galvenā sarkano asins šūnu sastāvdaļa, un tas piešķir šūnām to sarkano krāsu. Sarkanajās asins šūnās hemoglobīns nogādā skābekli uz ķermeņa audiem, kur tas tiek atbrīvots lietošanai. Pēc tam hemoglobīns pārnes oglekļa dioksīdu no audiem, lai tas nonāktu plaušās.

Hēma biosintēzi traucē dzelzs deficīts, jo trūkst pieejamo dzelzs atomu. Pēc tam hēmu nevar sintezēt un nevar veidoties hemoglobīns. Ja anēmija ir pietiekami smaga, tā attīstīsies funkcionālu sarkano asins šūnu trūkuma dēļ ar pietiekami daudz hemoglobīna, lai transportētu nepieciešamo skābekļa daudzumu uz audiem. Dzelzs deficītam, kas kavē hema biosintēzi, ir daudz iemeslu, tostarp hronisks asins zudums, paaugstinātas ķermeņa prasības, piemēram, grūtniecības laikā, dzelzs malabsorbcija un nepareizs uzturs, kurā trūkst ar dzelzi bagātu pārtiku.