Mielīns: kāda ir tā loma nervu sistēmā?

Mielīnu veido divu veidu palīgšūnas, un to darba organizācija būtiski atšķiras. Tas nav tikai anatomisks sīkums: atšķirība izskaidro, kāpēc dažas slimības skar tikai smadzenes un muguras smadzenes, bet citas tikai perifēros nervus.

Oligodendrocīts izsūta vairākus plakanus izaugumus un ar katru no tiem aptin cita aksona posmu. Švāna šūna turpretī apņem tikai vienu aksona posmu un aptinas ap to ar visu savu ķermeni.

Elektriskā signāla izplatīšanos pa aksonu ierobežo divas lietas: strāvas noplūde caur membrānu un membrānas spēja uzkrāt lādiņu. Mielīns samazina abas, jo vairāki desmiti membrānas kārtu darbojas kā bieza izolācija.

Rezultātā zem mielīna posma strāva plūst gandrīz bez zudumiem, gluži kā pa vadu, un impulss tikai Ranvjē sašaurinājumā tiek atjaunots ar nātrija kanālu atvēršanos. Tā kā atjaunošana notiek tikai dažos punktos, nevis visā garumā, signāls virzās daudz ātrāk.

1. Aksona sākumā rodas darbības potenciāls.
2. Strāva ātri izplatās zem mielīna posma ar nelieliem zudumiem.
3. Nākamajā Ranvjē sašaurinājumā membrāna depolarizējas.
4. Sablīvētie nātrija kanāli atveras un impulss tiek atjaunots pilnā spēkā.
5. Process atkārtojas nākamajā sašaurinājumā, un signāls virzās lēcienveidā.
6. Bojāta mielīna gadījumā lēciens neizdodas, impulss palēninās vai pavisam apstājas.

Ātrums nav vienīgais ieguvums. Katra darbības potenciāla atjaunošana prasa nātrija un kālija sūkņa darbu, kas patērē enerģiju. Ja impulss jāatjauno tikai sašaurinājumos, nevis visā šķiedras garumā, enerģijas patēriņš samazinās daudzkārt. Mielīns ir vienlaikus ātrums un taupība.

Pēdējo gadu pētījumi parāda vēl vienu funkciju, kas mācību grāmatu kopsavilkumos parasti neparādās: mielīnu veidojošās šūnas piegādā aksonam vielmaiņas atbalstu, nododot tam enerģijas substrātus. Tas nozīmē, ka mielīna zudums bojā nervu ne tikai kā izolācijas trūkums, bet arī kā barotāja zudums.

Tieši tas palīdz saprast, kāpēc demielinizējošās slimībās ar laiku attīstās arī neatgriezenisks aksonu bojājums. Sākumā ir izolācijas problēma, vēlāk pievienojas pašas šķiedras bojāeja, un tieši tā nosaka paliekošo invaliditāti.

Mielinizācija sākas grūtniecības otrajā pusē un visstraujāk norit pirmajos dzīves gados. Tā notiek noteiktā secībā: vispirms tiek aptītas muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra šķiedras, kas nodrošina pamatfunkcijas, un tikai vēlāk saistošie ceļi starp garozas apvidiem.

Tieši tāpēc zīdaiņa kustības sākumā ir neveiklas un vispārinātas: signāls pa nenobriedušām šķiedrām plūst lēni un neprecīzi. Motorisko prasmju nobriešana daļēji ir mielinizācijas nobriešana.

Pieres daivas priekšējās daļas šķiedras mielinizējas pēdējās, un šis process turpinās vēl pēc divdesmit gadu vecuma. Mielīna veidošanai nepieciešami arī vairogdziedzera hormoni, tāpēc iedzimta vairogdziedzera nepietiekamība, ja to laikus neatklāj, smagi ietekmē nervu sistēmas attīstību; tieši tāpēc to pārbauda jaundzimušo skrīningā.

• Grūtniecības otrā puse: sākas muguras smadzeņu un stumbra šķiedru mielinizācija.
• Pirmais dzīves gads: strauja sensoro un motoro ceļu mielinizācija.
• Bērnība: saistošo ceļu nobriešana, valodas un smalko kustību uzlabošanās.
• Pusaudža gadi un jaunība: pieres daivas ceļu mielinizācijas pabeigšana.
• Vēlīns vecums: pakāpenisks baltās vielas apjoma un blīvuma samazinājums.

Demielinizācija nozīmē, ka apvalks tiek zaudēts, bet aksons vismaz sākotnēji saglabājas. Signāls palēninās, kļūst nevienmērīgs vai pārtrūkst, un simptomi ir atkarīgi no tā, kurš ceļš skarts.

Multiplā skleroze ir biežākā centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk paša organisma mielīnam. Tipiskas izpausmes ir redzes pasliktināšanās vienā acī, dubultošanās, nejutīgums, nestabilitāte vai vājums, kas parādās dienu laikā un pēc tam mazinās.

Perifērajā nervu sistēmā strauji progresējošu demielinizāciju izraisa Gijēna un Barē sindroms, kas parasti sākas dažas nedēļas pēc infekcijas ar augošu kāju vājumu un refleksu izzušanu. Tas ir neatliekams stāvoklis, jo vājums var skart elpošanas muskuļus. Iedzimtas formas, piemēram, Šarko, Marī un Tūta slimība, attīstās daudz lēnāk un izpaužas ar pēdu deformāciju un gaitas traucējumiem.

• Multiplā skleroze: recidivējošas centrālās nervu sistēmas demielinizācijas epizodes.
• Gijēna un Barē sindroms: strauji augošs perifērs vājums, neatliekams stāvoklis.
• Šarko, Marī un Tūta slimība: iedzimts perifēro nervu mielīna defekts.
• B12 vitamīna trūkums: muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu ceļu bojājums.
• Leikodistrofijas: iedzimti mielīna vielmaiņas traucējumi, parasti ar sākumu bērnībā.

Diagnostikas izvēle atkarīga no tā, vai aizdomas krīt uz centrālo vai perifēro nervu sistēmu. Abos gadījumos izmeklēšanu vada neirologs.

Centrālās nervu sistēmas bojājumu parāda galvas un muguras smadzeņu magnētiskā rezonanse, kurā demielinizācijas perēkļi redzami kā gaišāki laukumi noteiktos režīmos. Kontrastviela palīdz atšķirt svaigu, aktīvu perēkli no vecāka. Papildus izmeklē muguras smadzeņu šķidrumu un reģistrē izsauktos potenciālus, kas mēra signāla ceļa laiku, piemēram, no acs līdz pakauša garozai.

Perifēro nervu stāvokli vērtē ar elektroneirogrāfiju. Demielinizācijai raksturīga vadīšanas ātruma palēnināšanās un signāla izkliede, savukārt paša aksona bojājumam raksturīga signāla amplitūdas samazināšanās. Šī atšķirība ir viena no praktiski svarīgākajām, jo tā nosaka gan diagnozi, gan prognozi.

Atjaunošanās ir iespējama. Centrālajā nervu sistēmā ir oligodendrocītu priekšteču šūnas, kas spēj pārvietoties uz bojājuma vietu un izveidot jaunu apvalku. Tieši ar to skaidro simptomu mazināšanos pēc multiplās sklerozes uzliesmojuma.

Atjaunotais apvalks tomēr parasti ir plānāks, un posmi starp sašaurinājumiem ir īsāki nekā sākotnēji. Tas nozīmē, ka vadīšana atgriežas, bet ne pilnīgi tādā pašā kvalitātē kā pirms bojājuma. Turklāt ar laiku atjaunošanās spēja samazinās, un bojājuma vietā veidojas rēta no astrocītiem.

Perifērajā nervu sistēmā atjaunošanās notiek labāk. Švāna šūnas pēc nerva bojājuma veido sava veida cauruli, pa kuru ataugošais aksons var atrast ceļu uz mērķi. Tieši tāpēc pārgriezts perifērais nervs var daļēji atjaunoties, bet muguras smadzeņu ceļš praktiski ne.

Bieži tiek sajaukts mielīna apvalks un neirilemma, tas ir, Švāna šūnas ārējais slānis ar kodolu un citoplazmu. Neirilemma ir tā daļa, kas nodrošina atjaunošanās spēju, un tieši tās trūkums centrālajā nervu sistēmā ir viens no iemesliem, kāpēc tur atveseļošanās ir daudz sliktāka.

Otrs pārpratums ir domāt, ka jebkurš nejutīgums vai tirpšana nozīmē mielīna bojājumu. Daudz biežāk tirpšanu izraisa nerva saspiešana, piemēram, karpālā kanāla sindroms, mugurkaula izmaiņas vai cukura diabēta izraisīta neiropātija, kas lielā mērā ir aksonāla, nevis demielinizējoša.

Praktiski svarīgs ir arī pārpratums par Uthofa parādību. Multiplās sklerozes gadījumā simptomi var īslaicīgi pastiprināties karstumā vai drudža laikā, jo daļēji demielinizēta šķiedra augstākā temperatūrā vada sliktāk. Tas nenozīmē jaunu uzliesmojumu, un pēc atdzišanas stāvoklis atgriežas iepriekšējā. Tomēr, ja simptomi saglabājas ilgāk par dienu vai parādās jauni, nepieciešams vērsties pie ārsta.