Labie bazālie gangliji: kustību vadība

Kopumu veido vairākas kodolu grupas, kuras attīstības un funkcionālu iemeslu dēļ apvieno arī citādos nosaukumos. Astes kodols un čaula kopā veido striātu jeb svītraino ķermeni, bet čaula un bālais ķermenis kopā veido lēcveida kodolu, jo šķērsgriezumā tie izskatās kā lēca.

Bazālie kodoli guļ dziļi puslodes pamatnē, sāniski no talāma. Iekšējā kapsula (capsula interna) iet starp astes kodolu un talāmu no vienas puses un lēcveida kodolu no otras, tāpēc šajā apvidū cieši blakus atrodas gan kustību vadības kodoli, gan galvenie ceļi, pa kuriem iet visas garozas pavēles uz ķermeni.

Asinis šim apvidum piegādā plāni, sīki artēriju zari, galvenokārt lēcveida kodola un svītrainā ķermeņa artērijas no vidējās smadzeņu artērijas, kā arī priekšējās smadzeņu artērijas atgriezeniskais zars un priekšējā dzīslenes artērija. Šie zari atiet no lielām artērijām gandrīz taisnā leņķī un tiem nav apvedceļu, tāpēc paaugstināts asinsspiediens tos bojā agri, un tieši šeit rodas daļa no tā sauktajiem lakunārajiem insultiem.

Praktiskā sekas: neliels asinsizplūdums vai infarkts dažu milimetru apjomā šajā vietā var radīt daudz smagākus simptomus nekā tikpat liels bojājums garozā, jo tas skar blīvi sakārtotus ceļus.

Bazālo kodolu darbības pamatā ir divi pretēji vērsti ceļi, kas abi sākas striātā un beidzas ar ietekmi uz talāmu. Izejas kodoli talāmu pastāvīgi bremzē, tāpēc kustības atļaušana nozīmē šīs bremzes īslaicīgu atslābināšanu.

1. Garoza aktivē striātu, sākot izvēli starp iespējamām kustībām.
2. Tiešais ceļš bremzē izejas kodolus; bremze uz talāmu atslābst un plānotā kustība tiek atļauta.
3. Netiešais ceļš caur bālā ķermeņa ārējo daļu un zemtalāma kodolu pastiprina izejas kodolu darbību un apspiež konkurējošās, nevajadzīgās kustības.
4. Melnās vielas blīvās daļas dopamīns vienlaikus pastiprina tiešo un vājina netiešo ceļu, tādējādi atvieglojot kustības sākšanu.
5. Talāms atgriež signālu garozā, un kustība tiek izpildīta ar vajadzīgo ātrumu un amplitūdu.

Caur bazālajiem kodoliem iet vairāki paralēli loki, un tikai viens no tiem ir kustību loks. Astes kodola priekšējā daļa piedalās lokā ar pieres daivas garozu un ietekmē darbību plānošanu, uzmanības pārslēgšanu un spēju atturēties no nepiemērotas rīcības. Vēdera daļa, kurā ietilpst arī pieguļošais kodols (nucleus accumbens), ir cieši saistīta ar motivāciju un atalgojuma sajūtu.

Tas izskaidro, kāpēc dziļo smadzeņu daļu slimības bieži pavada apātija, depresija, uzmācīgas domas vai impulsivitāte, un kāpēc šīs sūdzības dažkārt parādās agrāk par kustību traucējumiem. Ieradumu veidošanās, tas ir, darbību pārvēršana automātiskās secībās, kuras vairs neprasa apzinātu uzmanību, arī lielā mērā notiek striātā.

Attīstībā bazālo kodolu neironi rodas no dziļiem embrionālās telencefāla pamatnes izciļņiem un aizceļo uz galīgajām vietām jau agrīni, tāpēc grūtniecības laika un dzemdību kaitējumi šajā apvidū atstāj paliekošas pēdas. Jaundzimušajiem smaga dzeltes gadījumā bilirubīns var uzkrāties tieši bālajā ķermenī un radīt paliekošus kustību traucējumus, un līdzīgi izteikta skābekļa nepietiekamība dzemdībās bojā šīs dziļās struktūras agrāk nekā garozu. Ar gadiem striātā un bālajā ķermenī pakāpeniski uzkrājas dzelzs, un dopamīna neironu skaits lēni sarūk arī veseliem cilvēkiem, tāpēc neliels kustību palēninājums vecumdienās pats par sevi vēl nav slimība.

Slimības ērti sadalīt divās grupās. Hipokinētiskajos traucējumos kustību ir par maz: Parkinsona slimībā melnās vielas šūnu bojāejas dēļ trūkst dopamīna, un parādās lēnums, muskuļu stīvums, miera trīce un sīkraksts. Hiperkinētiskajos traucējumos kustību ir par daudz: Hantingtona slimībā bojā iet striāta šūnas un rodas horeja, bet zemtalāma kodola bojājums dod hemiballismu, kad pretējās puses roka un kāja veic plašas, sviedienam līdzīgas kustības.

Citi cēloņi ir distonija, Vilsona slimība ar vara uzkrāšanos, smaga skābekļa bada sekas, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, kas tipiski bojā bālo ķermeni, un dziļi novietoti insulti vai asinsizplūdumi. Labās puses bojājums attiecīgi rada simptomus ķermeņa kreisajā pusē.

Ar šiem stāvokļiem nodarbojas neirologs, bieži ar kustību traucējumu pieredzi, smagākos gadījumos kopā ar funkcionālās neiroķirurģijas speciālistu, kas veic dziļo smadzeņu stimulāciju. Pēkšņa vienas puses vājuma, runas traucējumu vai pēkšņu nevaldāmu kustību gadījumā jāizsauc neatliekamā palīdzība, jo tas var būt insults.

Bazālo kodolu darbību tieši izmērīt nevar, tāpēc diagnostika balstās uz klīnisko ainu, kuru papildina attēldiagnostika.

• Neirologa apskate ar muskuļu tonusa, kustību ātruma, trīces un gaitas novērtējumu ir pamatmetode.
• Magnētiskā rezonanse parāda insultu, asinsizplūdumu, audzēju, demielinizāciju un raksturīgas dziļo struktūru izmaiņas.
• Datortomogrāfija steidzamā situācijā ātri atšķir asinsizplūdumu no išēmijas un parāda pārkaļķojumus.
• Dopamīna transportvielas izmeklējums ar radioaktīvu marķieri palīdz šaubu gadījumos atšķirt dopamīna trūkuma sindromus no tiem, kur dopamīna sistēma ir vesela.
• Vara un ceruloplazmīna izmeklēšana asinīs un ģenētiskie testi ir nepieciešami, ja kustību traucējumi sākas jaunā vecumā.

Biežākā sajaukšana notiek ar smadzenīšu traucējumiem. Abos gadījumos kustības ir neveiklas, bet smadzenīšu bojājumam raksturīga trīce, kas pastiprinās, tuvojoties mērķim, un gaita ar platu pamatu, savukārt bazālo kodolu slimībām raksturīga miera trīce vai nevaldāmas, neregulāras kustības un gaita ar sīkiem soļiem.

Otrs biežs jautājums ir esenciālās trīces un Parkinsona slimības atšķiršana. Esenciālā trīce parādās, turot rokas izstieptas vai veicot darbību, bieži skar abas puses un galvu, un daudziem cilvēkiem mazinās pēc neliela alkohola daudzuma. Parkinsona slimībai raksturīga trīce mierā, sākumā vienā pusē, kopā ar lēnumu un stīvumu. Jāatceras arī, ka daļu medikamentu blakusparādības, sevišķi dažu psihiatrisko un pretvemšanas līdzekļu, imitē šīs slimības, un tas vienmēr jāpārbauda.

Ja bazālie kodoli būtu tikai kustību ģenerators, cilvēks ar smagu Parkinsona slimību nespētu pēkšņi ātri kustēties. Tomēr novērota pretēja parādība: cilvēks, kurš gandrīz nespēj sākt soli, spēj pārsteidzoši veikli izvairīties, ja viņam met bumbu, vai sākt iet, ja uz grīdas novilktas šķērssvītras vai skan ritmiska mūzika.

Skaidrojums ir tāds, ka bojāts ir iekšējais kustību sākšanas mehānisms, bet ceļš no redzes un dzirdes garozas uz kustību sistēmu darbojas. Ārējs signāls apiet bojāto posmu. Tieši uz šī novērojuma balstās praktiski rehabilitācijas paņēmieni, piemēram, ritma un vizuālo atzīmju izmantošana gaitas uzlabošanai, un tas labi parāda, ka bazālo kodolu uzdevums ir nevis radīt kustību, bet izvēlēties un atļaut to.