Mielinizācija: kā veidojas mielīna apvalks

Divas šūnu grupas veic vienu un to pašu darbu, bet pēc atšķirīgiem principiem, un šī atšķirība nosaka, kāpēc perifērie nervi atjaunojas labāk nekā smadzeņu un muguras smadzeņu ceļi.

Mielinizācija nav vienkārša materiāla uzklāšana. Tā ir pakāpeniska šūnas izauguma aptīšanās un pēc tam slāņu saspiešana, ko vada gan pats aksons, gan glijas šūna.

1. Priekštečšūna atpazīst piemērota izmēra aksonu; ļoti tievas šķiedras parasti netiek apvalkotas.
2. Šūnas plānais izaugums apliecas ap aksonu un sāk spirālveidā tīties, katrā apgriezienā pievienojot jaunu membrānas slāni.
3. No slāņiem tiek izspiesta citoplazma un ūdens, un membrānas saliecas blīvā, kārtainā struktūrā.
4. Specifiskas olbaltumvielas nostiprina slāņus savā starpā un notur apvalku vienotu.
5. Aksona membrānā mezglos sakārtojas nātrija kanāli, bet apvalka apakšā kālija kanāli, un vadīšana kļūst lēcienveida.

Mielinizācija sākas vēl dzemdē, vispirms muguras smadzenēs un smadzeņu stumbrā, tas ir, tajās sistēmās, kas nepieciešamas elpošanai un pamata refleksiem. Pēc dzimšanas process strauji turpinās, un jaundzimušā smadzenēs mielīna vēl ir maz, salīdzinot ar pieaugušo.

Kārtība ir likumsakarīga: vispirms nobriest maņu ceļi, tad kustību ceļi, tad valodas un asociatīvie apgabali, un pēdējā rindā ir pieres daivas priekšējā garoza, kas iesaistīta plānošanā, seku izvērtēšanā un impulsu savaldīšanā. Tieši tāpēc bērna kustību prasmju parādīšanās, runas attīstība un vēlāk pusaudža lēmumu pieņemšanas nobriešana laikā sakrīt ar attiecīgo ceļu apvalkošanos.

Procesam vajadzīgi būvmateriāli un regulatori. Vairogdziedzera hormoniem ir tieša loma mielinizācijas uzsākšanā, tāpēc iedzimta vairogdziedzera darbības nepietiekamība bez agrīnas ārstēšanas atstāj smagas sekas; nozīme ir arī joda, dzelzs un B12 vitamīna pietiekamībai. Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem baltā viela ir īpaši ievainojama, un tieši tāpēc viņu neiroloģiskajai novērošanai pievērš pastiprinātu uzmanību.

Ar gadiem process mainās pretējā virzienā. Baltās vielas apjoms pieaugušam cilvēkam kādu laiku turas stabils, bet vēlāk pakāpeniski sarūk, un tieši tie ceļi, kas nobrieduši pēdējie, mēdz novecot pirmie. Uz šo pakāpenisko izmaiņu fona asinsvadu slimības paātrina baltās vielas bojāeju, un tas klīniski izpaužas ar gaitas nestabilitāti, palēninātu domāšanu un uzmanības grūtībām, nevis ar atsevišķu asu simptomu.

Vecākajos aprakstos mielīnu attēlo tikai kā izolācijas lenti. Mūsdienu izpratnē glijas šūna aksonam sniedz arī vielmaiņas atbalstu: tā nodod enerģētiski izmantojamus savienojumus tieši caur apvalka iekšējo slāni, un, ja šis atbalsts izzūd, aksons ar laiku iet bojā pat tad, ja pats sākotnēji nav bojāts.

Tas izskaidro klīniski svarīgu novērojumu demielinizējošās slimībās: sākumā traucējumi ir atgriezeniski, jo apvalks var daļēji atjaunoties, bet ilgstošas un atkārtotas demielinizācijas gadījumā rodas neatgriezenisks aksonu zudums un paliekoši simptomi. Apvalka atjaunošanās centrālajā nervu sistēmā ir iespējama, jo pieaugušā smadzenēs saglabājas oligodendrocītu priekštečšūnas, tomēr jaunizveidotie apvalki mēdz būt plānāki un ar īsākiem posmiem.

Vēl viena mazāk pamanīta apvalka funkcija ir telpiskā: mielīns nosaka, cik tālu cits no cita atrodas Ranvjē mezgli, un tieši šis attālums kopā ar šķiedras diametru nosaka vadīšanas ātrumu. Tāpēc apvalka daļējs bojājums var nerādīt nekādas izmaiņas parastā apskatē, bet izjaukt precīzu signālu sinhronizāciju. Tas labi redzams redzes izsaukto potenciālu pierakstā, kur atbilde pienāk ar novēlošanos, lai gan cilvēks subjektīvi redz labi.

Apvalka bojājumus iedala pēc tā, kur tie notiek un kāpēc. Simptomi atkarīgi nevis no cēloņa, bet no tā, kuri ceļi skarti: redzes nerva demielinizācija dod redzes miglošanos un sāpes acs kustībās, muguras smadzeņu perēklis dod nejutīgumu un gaitas traucējumus, perifēra demielinizācija dod vājumu un refleksu izzušanu.

• Multiplā skleroze: imūnās sistēmas izraisīti demielinizācijas perēkļi smadzenēs un muguras smadzenēs.
• Gijēna un Barē sindroms un tā hroniskā forma: strauji vai pakāpeniski augošs perifēro nervu vājums.
• Šarko, Marī un Tūta slimības demielinizējošā forma: iedzimts perifēro nervu apvalka defekts.
• Leikodistrofijas: retas iedzimtas vielmaiņas slimības, kurās mielīns netiek pareizi izveidots vai uzturēts.
• B12 vitamīna deficīts: muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu ceļu bojājums ar nejutīgumu un nestabilu gaitu.
• Osmotiskā demielinizācija: bojājums, kas var rasties, pārāk strauji koriģējot ilgstoši pazeminātu nātrija līmeni asinīs.

Izmeklējumu izvēle atkarīga no tā, vai aizdomas par centrālu vai perifēru bojājumu. Centrālās nervu sistēmas demielinizācijā galvenā metode ir magnētiskā rezonanse, kas parāda perēkļus baltajā vielā, bieži ap sānu kambariem, smadzeņu stumbrā un muguras smadzenēs. To papildina muguras smadzeņu šķidruma izmeklēšana un izsaukto potenciālu pieraksts, kas atklāj vadīšanas palēninājumu arī tad, ja pacients pats traucējumu vairs nejūt.

Perifērajos nervos izšķirošā metode ir elektroneiromiogrāfija. Tā ļauj atšķirt divus principiāli atšķirīgus bojājuma veidus: demielinizācijai raksturīgs izteikti palēnināts impulsa vadīšanas ātrums un vadīšanas bloks, bet aksonu bojājumam raksturīga atbildes amplitūdas samazināšanās pie salīdzinoši saglabāta ātruma. Ar šiem stāvokļiem nodarbojas neirologs; bērnu gadījumos bērnu neirologs, un atsevišķu iedzimtu slimību gadījumā iesaistās arī ģenētiķis un vielmaiņas slimību speciālists. Strauji augošs kāju vājums, redzes zudums vienā acī vai jauni nejutīguma apvidi prasa steidzamu ārsta novērtējumu.

Baltās vielas plankumi magnētiskās rezonanses attēlā nav sinonīms multiplajai sklerozei. Sīki asinsvadu izcelsmes plankumi ir bieži gados vecākiem cilvēkiem, cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu un cukura diabētu, kā arī daļai cilvēku ar migrēnu. Atšķir tos izvietojums, forma un tas, vai tie atbilst pacienta sūdzībām.

Otrs biežs sajaukums ir starp apvalka un aksona slimībām un starp nervu un muskuļu slimībām. Muskuļu slimībām raksturīgs simetrisks proksimālo muskuļu vājums ar saglabātu jutību, nervu slimībām bieži pievienojas jutības traucējumi un refleksu izzušana. Precīzu atbildi dod neiroloģiskā apskate kopā ar elektroneiromiogrāfiju.

Ilgu laiku mielinizāciju uzskatīja par vienreizēju attīstības posmu, kas noslēdzas jaunībā. Pētījumi liecina, ka oligodendrocītu priekštečšūnas paliek aktīvas visu mūžu un ka jaunu apvalku veidošanos ietekmē pati nervu aktivitāte: intensīvi izmantoti ceļi tiek apvalkoti pilnīgāk nekā neizmantoti.

Praktiskā doma no tā ir piesardzīgi optimistiska. Mielinizācija nav tikai bērnības process, un tas daļēji izskaidro, kāpēc pēc demielinizējošas epizodes funkcijas bieži atjaunojas daudz labāk, nekā varētu gaidīt, skatoties tikai uz attēldiagnostikas atradni. Vienlaikus tas nenozīmē, ka kāds vingrinājums vai uztura bagātinātājs varētu mērķtiecīgi „atjaunot mielīnu": pierādīta ārstēšana ir tā, kas mazina pamatslimības aktivitāti.