Kas ir Purkinje šūnas?

Purkinje šūnas ir neironu veids, kas atrodams smadzenīšu garozā, smadzeņu pamatnē. Tie ir vieni no lielākajiem neironiem un ir atbildīgi par lielāko daļu elektroķīmisko signālu smadzenītēs. Šo šūnu nosaukums ir cēlies no čehu anatoma Jana Evangelistas Purkina, kurš tās atklāja 1837. gadā.

Purkinje neironiem ir raksturīga sarežģīta dendrītu zaru struktūra, projekcijas, kas saņem elektroķīmiskos impulsus no citām šūnām. Tie ir blīvi sakrauti smadzenīšu garozā, kur tos šķērso daudzas paralēlas šķiedras, kas rodas no smadzeņu garozas granulu šūnām. Purkinje neironi tiek klasificēti kā inhibējoši, jo tie atbrīvo neirotransmiteri GABA, kas saistās ar receptoriem, kas darbojas, kavējot vai samazinot neironu aizdegšanās ātrumu. Viņi nosūta inhibējošas projekcijas blīvās neironu kopās smadzenīšu centrā, ko sauc par dziļajiem smadzenīšu kodoliem.

Purkinje šūnas un smadzenītes ir būtiskas ķermeņa motoriskajai funkcijai. Traucējumi, kas saistīti ar Purkinje šūnām, parasti negatīvi ietekmē pacienta kustību. Purkinje šūnas var ietekmēt gan ģenētiski, gan iegūti traucējumi.

Ģenētiski traucējumi, kas ietekmē Purkinje šūnas, ir smadzeņu hipoplāzija, autisms, ataksija telangiektāzija un C tipa Nīmaņa Pica slimība. Smadzeņu hipoplāzijas gadījumā pacients piedzimst ar mazattīstītām smadzenītēm, jo ​​Purkinje šūnas nekad nav pilnībā attīstījušās, vai arī tāpēc, ka tās deģenerējās dzemdē. Citu ģenētisku traucējumu gadījumā, kas ietekmē smadzenītes, simptomi var parādīties tikai dažus gadus pēc dzimšanas, pēc tam tie var pasliktināties. C tipa Nīmana Pika slimība dažkārt izraisa nāvi dažu mēnešu laikā pēc dzimšanas, un citos gadījumos tā izpaužas tikai pusaudža vecumā. Visiem smadzenīšu traucējumiem ir raksturīga samazināta motora funkcija, piemēram, neparasts staigāšanas veids, krampji, piespiedu acu kustība vai nekoordinētas ekstremitāšu kustības.

Purkinje neironus var bojāt arī traucējumi, kas attīstījušies vēlāk dzīvē, piemēram, autoimūnas traucējumi, tostarp iegūtā imūndeficīta sindroms (AIDS) un neirodeģeneratīvi traucējumi, kuriem nav ģenētiska rakstura. Tie ir pakļauti arī apkārtējās vides toksisko elementu bojājumiem. Pārmērīga alkohola vai litija lietošana var izraisīt smadzenīšu deģenerāciju. Insults var arī sabojāt Purkinje neironus.

Nav iespējams izārstēt nekādus traucējumus, kas ietekmē Purkinje neironus. Tāpēc jebkura ārstēšana ir atbalstoša un simptomātiska. Bērniem, kas dzimuši ar smadzenīšu traucējumiem, runas terapija, ergoterapija un fizikālā terapija var palīdzēt uzlabot bērna motoriskās prasmes.