Kas ir Purkinje šūnas?

Smadzenīšu garoza visā savā platībā ir veidota pēc viena un tā paša trīsslāņu principa, un Purkinje šūnu ķermeņi veido tās vidējo slāni. Šis slānis ir tik regulārs, ka histoloģiskā preparātā to var atpazīt jau pie neliela palielinājuma: lielas, gaišas šūnas, sakārtotas vienā līnijā gar robežu starp diviem pārējiem slāņiem.

Purkinje šūnu aksoni no šūnas ķermeņa pamatnes iegrimst smadzenīšu baltajā vielā un dodas uz dziļajiem smadzenīšu kodoliem (nuclei cerebelli), galvenokārt uz zobaino kodolu (nucleus dentatus), korķveida un lodveida kodolu un jumta kodolu (nucleus fastigii). Daļa aksonu no vermis tiešā ceļā sasniedz vestibulāros kodolus smadzeņu stumbrā.

• Molekulārais slānis (stratum moleculare): virspusējs, bagāts ar paralēlajām šķiedrām un Purkinje šūnu dendrītiem, šūnu ķermeņu tajā maz.
• Purkinje šūnu slānis (stratum ganglionare): viena rinda lielu neironu ķermeņu, ar tiem saistītas arī Bergmaņa glijas šūnas.
• Graudainais slānis (stratum granulosum): blīvs, sīku graudaino neironu piepildīts slānis, kurā beidzas sūnveida šķiedras.
• Zem garozas: baltā viela un dziļie smadzenīšu kodoli, uz kuriem vērsti Purkinje šūnu aksoni.

Purkinje šūna ir viens no lielākajiem neironiem cilvēka centrālajā nervu sistēmā gan pēc ķermeņa izmēra, gan pēc dendrītu koka apjoma. Dendrītu zariņas klāj blīvi dzeloņi jeb spines, uz kuriem veidojas ierosmes sinapses.

Koka plakanā forma nav nejaušība. Graudaino šūnu aksoni paceļas molekulārajā slānī un tur sadalās T veidā divos zaros, kas stiepjas gar lapiņas garenasi kā paralēlās šķiedras. Ja Purkinje šūnas dendrīti izpletušies tieši šķērsām šīm šķiedrām, viena paralēlā šķiedra var pieskarties ļoti daudzām Purkinje šūnām pēc kārtas, katrai atstājot tikai dažas sinapses. Rezultātā vienas šūnas atbilde ir statistiska: tā reaģē uz šķiedru grupu kopsakarību, nevis uz atsevišķu impulsu.

Smadzenīšu garozā papildus darbojas arī vairāki starpneironu tipi. Groziņšūnas un zvaigžņšūnas molekulārajā slānī bremzē Purkinje šūnas, turklāt groziņšūnu galotnes apņem tieši aksona sākuma daļu, kur veidojas darbības potenciāls. Tas ļauj tām apklusināt Purkinje šūnu ļoti ātri un mērķtiecīgi.

Purkinje šūnas unikalitāte slēpjas tajā, ka tai ir divas pilnīgi atšķirīgas ierosmes sistēmas, kas darbojas pēc dažādas loģikas. Paralēlās šķiedras nes daudzveidīgu sensoro un motoro informāciju nelielās devās, bet kāpjošā šķiedra no apakšējā olīvas kodola (nucleus olivaris inferior) apvijas ap dendrītu koku un iedarbojas ar milzīgu spēku.

Tieši šo divu ievadu sastapšanās uz viena dendrītu koka ir motorās mācīšanās pamatā. Ja kāpjošā šķiedra iedarbojas aptuveni tajā pašā brīdī, kad bija aktīvas noteiktas paralēlās šķiedras, tieši šo paralēlo šķiedru sinapses kļūst vājākas. Šo parādību sauc par ilgtermiņa vājināšanos, un to uzskata par vienu no šūnu līmeņa mehānismiem, kas ļauj iemācīties precīzu kustību.

Purkinje šūnas elektriskā valoda sastāv no diviem izteikti atšķirīgiem signāliem, un elektrofizioloģijā tos atšķir jau pēc ieraksta formas. Šī divvalodība ir viens no iemesliem, kāpēc Purkinje šūna ir tik pateicīgs pētījumu objekts.

1. Graudainās šūnas saņem informāciju no sūnveida šķiedrām, kas smadzenītēs ienāk no muguras smadzenēm, vestibulārās sistēmas un smadzeņu garozas caur tilta kodoliem.
2. Graudaino šūnu aksoni molekulārajā slānī kļūst par paralēlajām šķiedrām un ierosina Purkinje šūnas dendrītus.
3. Kad ierosme sasniedz slieksni, Purkinje šūna izšauj vienkāršo impulsu; to biežums nepārtraukti mainās atkarībā no kustības gaitas.
4. Ja vienlaikus iedarbojas kāpjošā šķiedra, rodas sarežģītais impulss: viens liels potenciāls ar vairākiem mazākiem viļņiem virsotnē, kas iesaista visu dendrītu koku.
5. Purkinje šūnas aksons bremzē dziļos smadzenīšu kodolus, un tieši šīs bremzēšanas pastiprināšana vai atslābināšana ir smadzenīšu izejas signāls uz talāmu un motoro garozu.

Purkinje šūnas rodas agri augļa attīstības laikā no smadzenīšu pirmatnējā neiroepitēlija un aizceļo uz savu vietu pirms graudaino šūnu galīgās izvietošanās. Dendrītu koks lielākoties izveidojas jau pēc piedzimšanas, paralēli tam, kā bērns apgūst galvas noturēšanu, sēdēšanu, staigāšanu un smalkās rokas kustības. Tāpēc smadzenīšu attīstības traucējumi nereti pirmoreiz kļūst pamanāmi tieši motoro prasmju apguves kavēšanās veidā.

Pieaugušam cilvēkam jaunas Purkinje šūnas nerodas. Ar gadiem to skaits un dendrītu koka sazarojums pakāpeniski samazinās, un daļēji ar to skaidro, kāpēc gados vecākiem cilvēkiem līdzsvars un ātra kustību korekcija kļūst mazāk precīza. Tomēr veselam cilvēkam šīs izmaiņas ir lēnas, un straujš līdzsvara pasliktinājums nekad nav uzskatāms par normālu novecošanos.

Purkinje šūnas ir metaboliski ļoti aktīvas un tāpēc jutīgas pret jebkuru enerģijas vai skābekļa trūkumu. Klīniski to bojājums izpaužas kā smadzenīšu sindroms: svārstīga gaita ar platu atbalsta laukumu, trīce kustības beigu daļā, nespēja precīzi trāpīt ar pirkstu degunam, skandēta, „pa zilbēm“ saraustīta runa un acu ābolu raustīšanās.

Ar šādām sūdzībām primāri jāvēršas pie neirologa. Bērniem ar attīstības kavēšanos iesaistās bērnu neirologs, audzēju gadījumā neiroķirurgs un onkologs, bet iedzimtu ataksiju gadījumā ģenētiķis. Ja līdzsvara traucējumi, dubultošanās acīs vai runas traucējumi rodas pēkšņi, tas jāuztver kā iespējama insulta pazīme un nekavējoties jāizsauc neatliekamā palīdzība.

• Hronisks alkohola lietojums, kas tipiski bojā smadzenīšu priekšējās daļas garozu un izpaužas ar gaitas nestabilitāti.
• Skābekļa trūkums pēc sirdsdarbības apstāšanās, smaga saindēšanās ar oglekļa monoksīdu vai ilgstoša hipoglikēmija.
• Iedzimtas spinocerebellārās ataksijas un citas ģenētiskas neirodeģeneratīvas slimības.
• Autoimūna smadzenīšu iekaisums, tostarp paraneoplastiskas reakcijas uz audzēju citviet organismā.
• Dažu medikamentu pārdozēšana, piemēram, pretepilepsijas līdzekļu augstas koncentrācijas.
• Audzēji pakauša bedrē, kas smadzenītes spiež no ārpuses un traucē to darbību.

Purkinje šūnas pašas par sevi dzīvam cilvēkam nav redzamas ne vienā attēldiagnostikas izmeklējumā. Tāpēc praksē vērtē, vai smadzenītes darbojas pareizi, un vai to audos nav strukturālu bojājumu.

Klīniskā izmeklēšana ietver gaitas un stāvēšanas novērtējumu, pirksta un deguna mēģinājumu, papēža un ceļgala mēģinājumu, ātru pārmaiņu kustību pārbaudi, runas un acu kustību vērtējumu. Attēldiagnostikas izvēles metode ir galvas magnētiskās rezonanses izmeklējums, jo pakauša bedre datortomogrāfijā ir grūti pārskatāma kaulu radītu artefaktu dēļ. Papildus var izmantot asins analīzes vitamīnu un vielmaiņas traucējumu meklēšanai, ģenētisko testēšanu un specifisku antivielu noteikšanu.

Purkiņes vārds medicīnā parādās vairākkārt, un tieši tāpēc rodas pārpratumi. Purkinje šūnas ir smadzenīšu neironi. Purkinje šķiedras jeb subendokardiālās vadīšanas šķiedras ir sirds kambaru sienā esošas pārveidotas sirds muskuļa šūnas, kas ātri izplata ierosmi pa kambariem; tām nav nekāda sakara ar nervu sistēmu, un tās vērtē kardiologs pēc elektrokardiogrammas. Purkinje attēli ir atspulgi no acs vides robežvirsmām, ko izmanto oftalmoloģijā un acu kustību pētījumos.

Otrs biežs jaukšanas avots ir pašas smadzenītes un smadzeņu stumbrs. Abi atrodas pakauša bedrē, un abu bojājumi izraisa reiboni, tāpēc bez izmeklēšanas nošķirt tos pēc sajūtām nevar. Uz stumbra bojājumu norāda dubultošanās acīs, rīšanas traucējumi un krusteniski jušanas izkrišanas, uz tīri smadzenīšu bojājumu drīzāk kustību neprecizitāte bez spēka zuduma.

Mācību grāmatas Purkinje šūnu parasti apraksta kā bremzējošu izeju, un no tā var rasties priekšstats, ka tā klusē un ieslēdzas tikai tad, kad vajag. Patiesībā Purkinje šūnas ir spontāni aktīvas: tās nepārtraukti ģenerē impulsus arī tad, kad ienākošie signāli ir minimāli, pateicoties savām jonu kanālu īpašībām. Tas nozīmē, ka dziļie smadzenīšu kodoli visu laiku atrodas zem pastāvīga bremzēšanas spiediena, un smadzenīšu vēstījums ir šīs bremzēšanas paātrinājums vai atslābums, nevis signāla parādīšanās tukšumā.

Otra netriviāla lieta ir tā, ka smadzenīšu garoza nav viendabīga. Purkinje šūnas pēc savām bioķīmiskajām īpašībām sadalās šauros, gareniskos laukumos, kas atgādina svītras, un katra svītra saistīta ar savu olīvas kodola daļu un savu dziļo kodolu. Tāpēc smadzenītes ir jāsaprot nevis kā viens orgāns ar vienu uzdevumu, bet kā liels daudzums paralēlu moduļu, no kuriem daļa nodarbojas ar acu kustībām, daļa ar stāju, daļa ar roku kustībām un daļa ar kognitīviem un valodas procesiem.