Pars intermedia: hipofīzes vidusdaļa

Hipofīze guļ pamatkaula turku seglu bedrītē, ko no augšas nosedz cietā smadzeņu apvalka plēve ar atveri kātiņam. Priekšējā daiva jeb adenohipofīze aizņem lielāko tilpuma daļu, un tās galvenā masa ir pars distalis. No kātiņa uz leju stiepjas pars tuberalis, kas kā uzmava apņem hipofīzes kātiņu.

Pars intermedia atrodas starp pars distalis un mugurējo daivu jeb neirohipofīzi. Neskatoties uz novietojumu pie nervu audiem, tā pēc izcelsmes un šūnu tipa pieder adenohipofīzei, nevis neirohipofīzei. Šī ir viena no biežāk pieļautajām kļūdām, aprakstot hipofīzes uzbūvi.

Starp vidusdaļu un priekšējo daivu bieži saglabājas šaura sprauga, Ratkes sprauga, kas ir embrionālās kabatas dobuma paliekas. Cilvēkam tā parasti sarūk, bet var arī saglabāties un pildīties ar koloīdu.

Hipofīze ir viens no nedaudzajiem orgāniem, kas rodas no divu pilnīgi atšķirīgu audu saplūšanas. No mutes dobuma jumta izaug epitēlija kabata, ko sauc par Ratkes kabatu, bet no starpsmadzeņu pamatnes uz leju izaug nervu audu izaugums.

Kad šīs divas struktūras sastopas, Ratkes kabatas priekšējā siena strauji aug un kļūst par priekšējo daivu, bet mugurējā siena aug maz un paliek kā plāna josla, kas pieguļ nervu daļai. Tieši šī mugurējā siena ir pars intermedia. Kabatas savienojums ar mutes dobumu pārrūk, bet tā pēdas dažkārt saglabājas kā sīki epitēlija ligzdiņi galvaskausa pamatnē.

1. Mutes dobuma jumta epitēlijs ieliecas un veido Ratkes kabatu.
2. Starpsmadzeņu pamatne izaug uz leju kā nākamā neirohipofīze.
3. Kabatas priekšējā siena strauji proliferē un kļūst par pars distalis.
4. Kabatas mugurējā siena paliek plāna un veido pars intermedia.
5. Kabatas dobums sarūk; ja tas saglabājas, var izveidoties Ratkes spraugas cista.

Pars intermedia šūnas satur proopiomelanokortīnu, lielu prekursora olbaltumvielu, no kuras ar dažādu fermentu palīdzību var iegūt adrenokortikotropo hormonu, melanocītus stimulējošos peptīdus, bēta endorfīnu un citus fragmentus. Kuri no tiem rodas, atkarīgs no tā, kādi apstrādes fermenti konkrētajā šūnā ir aktīvi.

Melanocītus stimulējošais hormons iedarbojas uz ādas pigmenta šūnu receptoriem un veicina melanīna sintēzi. Cilvēkam šī sistēma nav galvenais ādas krāsas noteicējs: iedzimtība un ultravioletā starojuma ietekme ir daudz svarīgākas. Tomēr saikne saglabājas, un tieši tāpēc virsnieru mazspējas gadījumā, kad strauji pieaug adrenokortikotropā hormona koncentrācija, āda var kļūt tumšāka, īpaši rētās, ādas krokās un smaganu gļotādā.

Tas pats prekursors smadzenēs ir iesaistīts apetītes regulācijā: hipotalāma šūnas, kas to apstrādā, pieder sātuma kontūram. Tāpēc iedzimti šī prekursora apstrādes defekti rada gan pigmentācijas, gan svara, gan virsnieru darbības traucējumus vienlaikus.

Skaidrs priekšstats par hipofīzes daļām palīdz saprast, kāpēc dažādas šī rajona slimības izpaužas tik atšķirīgi. Priekšējās daivas problēmas maina hormonu līmeni asinīs, mugurējās daivas problēmas ietekmē ūdens bilanci, bet vidusdaļas rajona veidojumi visbiežāk izpaužas mehāniski, ar spiedienu uz apkārtējām struktūrām.

Biežākais ar vidusdaļu saistītais klīniskais atradums ir Ratkes spraugas cista: labdabīgs, ar šķidrumu vai biezu koloīdu pildīts veidojums, kas rodas no nesarukušā embrionālās kabatas dobuma. Ļoti bieži tā ir nejaušs atradums galvas magnētiskajā rezonansē, kas veikta pavisam cita iemesla dēļ, un nekādas ārstēšanas neprasa.

Ja cista aug, tā var spiest uz hipofīzes kātiņu vai redzes nervu krustojumu. Tad parādās galvassāpes, redzes lauka sašaurināšanās sānos, kā arī hipofīzes hormonu nepietiekamība. Retāk šajā rajonā sastop kraniofaringiomu, kas arī veidojas no Ratkes kabatas paliekām, bet uzvedas agresīvāk.

Ar šiem stāvokļiem nodarbojas endokrinologs kopā ar neiroķirurgu, bet redzes traucējumu novērtēšanā piedalās oftalmologs. Nekavējoties pie ārsta jādodas, ja parādās pēkšņas ļoti stipras galvassāpes kopā ar redzes pasliktināšanos, dubultošanos vai acu kustību traucējumiem, jo tā var izpausties asiņošana hipofīzē.

• Ratkes spraugas cista: bieži nejaušs, simptomus neizraisošs atradums.
• Kraniofaringioma: no tās pašas embrionālās struktūras, bet ar agresīvāku augšanu.
• Hipofīzes adenoma: visbiežāk no priekšējās daivas, nevis vidusdaļas.
• Hipofīzes apopleksija: asiņošana vai infarkts hipofīzē, neatliekams stāvoklis.

Izmeklēšanai ir divas puses: attēls un hormoni. Attēldiagnostikā zelta standarts ir magnētiskā rezonanse ar plāniem griezumiem caur turku segliem un kontrastvielu. Šī metode parāda hipofīzes izmēru, kātiņa novietojumu, cistas saturu un attiecību ar redzes nervu krustojumu. Datortomogrāfiju izmanto retāk, galvenokārt, lai novērtētu kaula pamatni vai kalcifikācijas.

Hormonālā izmeklēšana ietver hipofīzes tropo hormonu un to mērķa dziedzeru hormonu noteikšanu vienlaikus, jo tikai kopā tie ļauj saprast, kurā līmenī ir traucējums. Daļai hormonu nepieciešami dinamiski testi, jo vienreizējs mērījums neatspoguļo izdales pulsējošo raksturu.

Ja veidojums atrodas tuvu redzes nervu krustojumam, obligāti veic redzes lauka izmeklēšanu perimetrijā. Tā ir jutīgākā metode agrīnu redzes bojājumu atklāšanai un tiek atkārtota novērošanas laikā.

Pirmā un biežākā kļūda ir vidusdaļas pieskaitīšana mugurējai daivai tikai tāpēc, ka tās atrodas blakus. Pēc izcelsmes un šūnu veida vidusdaļa pieder priekšējai daivai, un tas ir būtiski, jo audzēju un cistu izcelsmi vērtē pēc embrionālās piederības, nevis pēc atrašanās vietas.

Otra sajaukšana ir starp melanocītus stimulējošo hormonu un melatonīnu. Nosaukumi skan līdzīgi, bet melatonīnu ražo čiekurveida dziedzeris, un tas regulē diennakts ritmu, nevis ādas pigmentāciju.

Trešā ir starp cilvēka un dzīvnieku vidusdaļu. Zirgiem vidusdaļas darbības traucējumi ir labi zināma un bieža slimība, un interneta meklējumos tās apraksti bieži parādās pirms cilvēka anatomijas. Cilvēkam analoģiska patstāvīga slimība nav aprakstīta, un pārnest dzīvnieku datus uz cilvēku šeit nav korekti.

• Vidusdaļa pieder adenohipofīzei, nevis neirohipofīzei.
• Melanocītus stimulējošais hormons nav melatonīns.
• Ādas tumšāka pigmentācija virsnieru mazspējā saistīta ar adrenokortikotropā hormona pieaugumu.
• Zirgu vidusdaļas slimība nav pārnesama uz cilvēka patoloģiju.

Interesantākais par pars intermedia ir tas, ka tā ilustrē vienu no endokrinoloģijas pamatprincipiem: hormons nav noteikts ar gēnu, ar kuru sākas, bet ar fermentiem, kas prekursoru sagriež. No viena un tā paša proopiomelanokortīna priekšējā daiva pārsvarā iegūst adrenokortikotropo hormonu, bet vidusdaļa to sagriež tālāk mazākos fragmentos. Tā ir vienas un tās pašas izejvielas atšķirīga apstrāde, nevis atšķirīga izejviela.

Otrs mazāk zināms fakts ir tas, ka cilvēka vidusdaļas rudimentārā daba nav vienota visā mūžā. Auglim un jaundzimušajam tā ir izteiktāka nekā pieaugušajam, kas atbilst vispārējai tendencei: struktūras, kas evolūcijā zaudē nozīmi, bieži paliek redzamas attīstības agrīnajos posmos un pēc tam samazinās.

Trešā praktiskā piezīme radiologiem un ārstiem: sīki koloīdi pūslīši vidusdaļas rajonā ir tik izplatīts normāls atradums, ka tos nedrīkst automātiski uzskatīt par slimības pazīmi. Lēmumu par novērošanu vai iejaukšanos pieņem, balstoties uz veidojuma izmēru, augšanu laikā, redzes lauka atradumu un hormonu līmeni, nevis uz pašu cistas esamību.