Kas ir substantia nigra pars reticulata?

Abas daļas atrodas blakus, bet funkcionāli tās ir gandrīz pretstati. Pars compacta ir modulators, kas ar dopamīnu noskaņo visu sistēmu. Pars reticulata ir izpildītājs, kas nodod gala lēmumu tālāk.

Bazālajos ganglijos klasiski apraksta divus ceļus. Tiešais ceļš no svītrotā ķermeņa nonāk izejas kodolos un tos apklusina, tādējādi atbrīvojot talāmu un atvieglojot kustību. Netiešais ceļš, ejot caur bālā ķermeņa ārējo daļu un zemtalāma kodolu, izejas kodolus, gluži pretēji, vēl vairāk ierosina, un kustība tiek apspiesta.

Dopamīns no pars compacta uz abiem ceļiem iedarbojas pretēji: tiešo ceļu tas pastiprina, netiešo vājina. Kad dopamīna trūkst, netiešais ceļš ņem virsroku, pars reticulata neironi kļūst vēl aktīvāki, un kustību sākt kļūst grūtāk. Tieši tā rodas Parkinsona slimības lēnums un stīvums.

Šis modelis ir vienkāršots un mūsdienās papildināts, jo pastāv arī tiešs ceļš no garozas uz zemtalāma kodolu, kas spēj kustību apturēt ļoti ātri. Tomēr modelis joprojām labi izskaidro gan simptomus, gan to, kāpēc darbojas noteikta ārstēšana.

• Ieeja bazālajos ganglijos: svītrotais ķermenis, kas saņem signālus no visas garozas.
• Tiešais ceļš: apklusina pars reticulata un atvieglo kustību.
• Netiešais ceļš: pastiprina pars reticulata un apspiež kustību.
• Zemtalāma kodols: ātrā apturēšanas poga.
• Izeja: pars reticulata un bālā ķermeņa iekšējā daļa.
• Atgriešanās: caur talāmu uz garozas kustību apvidiem.

Viena pars reticulata funkcija ir īpaši labi izpētīta: straujo acu kustību jeb sakāžu vadība. Daļa tās neironu pastāvīgi bremzē augšējos pauguriņus (colliculi superiores), tas ir, vidussmadzeņu struktūru, kas palaiž skatiena pārvirzīšanu uz jaunu objektu.

Kad cilvēks nolemj paskatīties uz kaut ko citu, attiecīgā pars reticulata neironu grupa uz mirkli apklust, pauguriņi tiek atbrīvoti, un acis izdara strauju lēcienu. Šī mehānisma dēļ bazālo gangliju slimībās mainās ne tikai roku un kāju kustības, bet arī skatiena uzvedība, un dažās slimībās tieši acu kustību pārbaude ir viena no vērtīgākajām izmeklēšanas daļām.

Pars reticulata neironi ir lieli, ar plašiem dendrītu kokiem, kas stiepjas pāri kodola robežām un tādējādi savāc informāciju no plašas ieejas zonas. Tie ir spējīgi uzturēt augstu impulsu biežumu ilgstoši, praktiski bez noguruma, un tieši šī īpašība ļauj tiem darboties kā pastāvīgai bremzei.

Ar gadiem melnajā vielā uzkrājas dzelzs, un pigmentētajā daļā pieaug neiromelanīna daudzums. Pars compacta šūnu skaits veseliem cilvēkiem ar vecumu pakāpeniski samazinās, un tieši tāpēc Parkinsona slimības risks pieaug līdz ar vecumu: simptomi parādās tad, kad zaudēta ievērojama dopamīnu ražojošo šūnu daļa.

Nozīmīgs kontrasts ir tas, ka pars reticulata šūnas Parkinsona slimībā lielākoties saglabājas. Slimības izpausmes rodas nevis no šo šūnu bojāejas, bet no tā, ka tās, zaudējot dopamīna regulāciju, sāk darboties nepareizā režīmā. Tas izskaidro, kāpēc daļu simptomu iespējams mazināt, iejaucoties tīkla darbībā, nevis atjaunojot bojāgājušās šūnas.

Parkinsona slimība ir galvenais piemērs. Tajā iet bojā pars compacta dopamīnu ražojošās šūnas, un rodas kustību lēnums, muskuļu stīvums, miera trīce un gaitas un līdzsvara traucējumi. Diagnozi nosaka neirologs, balstoties galvenokārt uz izmeklēšanu, un ārstēšanas pamatā ir dopamīna trūkuma kompensēšana.

Zemtalāma kodola bojājums, piemēram, neliela insulta dēļ, var izraisīt hemiballismu, tas ir, plašas, mešanai līdzīgas piespiedu kustības vienā ķermeņa pusē. Distonijās un citās kustību slimībās arī tiek pieņemts, ka traucēts tieši izejas kodolu signāls. Atsevišķi pētnieki norāda, ka pars reticulata ir nozīme arī lēkmju izplatīšanās ierobežošanā, lai gan cilvēkam šis jautājums vēl tiek pētīts.

Pie ārsta jādodas, ja parādās miera trīce vienā rokā, rokraksts kļūst arvien sīkāks, gaita kļūst sīksoļaina un roka vairs nešūpojas līdzi ejot, vai ja kustības kļūst manāmi lēnākas bez skaidra iemesla. Šie simptomi neattīstās pēkšņi, tāpēc steidzamība nav minūšu jautājums, bet arī atlikt vizīti nav vērts.

• Parkinsona slimība un citi parkinsonisma sindromi.
• Distonijas, kurās muskuļi ilgstoši saraujas piespiedu kārtā.
• Hemiballisms pēc zemtalāma kodola bojājuma.
• Hantingtona slimība, kurā mainās svītrotā ķermeņa ieeja.
• Zāļu izraisīti kustību traucējumi, ja ilgstoši bloķēti dopamīna receptori.

Parasta datortomogrāfija melno vielu praktiski neparāda. Magnētiskā rezonanse ar dzelzs saturam jutīgām sekvencēm ļauj atšķirt pars reticulata no pars compacta un novērtēt tā saukto nigrosomu, mazu apvidu, kura izzušana attēlā tiek pētīta kā Parkinsona slimības pazīme.

Dopamīna sistēmas darbību vērtē ar kodolmedicīnas izmeklējumiem, kuros izmanto radioaktīvi iezīmētu vielu, kas piesaistās dopamīna pārnesējiem svītrotajā ķermenī. Šis izmeklējums palīdz nošķirt īstu dopamīna trūkumu no citiem stāvokļiem, piemēram, esenciālās trīces.

Praksē tomēr galvenais joprojām ir klīniskais novērtējums. Neirologs vērtē kustību ātrumu, tonusu, trīci, gaitu, līdzsvaru un acu kustības, kā arī atbildi uz ārstēšanu, un šie dati bieži ir izšķirošāki nekā attēls.

1. Ģimenes ārsts pamana kustību lēnumu vai trīci un nosūta pie neirologa.
2. Neirologs veic izmeklēšanu un izvērtē simptomu kopu un to attīstības gaitu.
3. Magnētiskā rezonanse galvai palīdz izslēgt citus cēloņus, piemēram, asinsvadu bojājumus vai hidrocefāliju.
4. Neskaidros gadījumos apsver kodolmedicīnas izmeklējumu dopamīna sistēmas vērtēšanai.
5. Novērtē atbildi uz ārstēšanu, kas pati par sevi ir svarīga diagnostiska informācija.
6. Atsevišķos gadījumos apsver dziļo smadzeņu stimulāciju, par ko lemj neirologu un neiroķirurgu komanda.

Pirmkārt, ar pars compacta. Tā ir biežākā kļūda, jo abas atrodas vienā struktūrā, bet tām ir dažādi raidītāji, dažādi mērķi un dažāda loma slimībās. Vienkāršs atslēgas vārds: compacta ražo dopamīnu, reticulata kavē.

Otrkārt, ar bālā ķermeņa iekšējo daļu. Šeit sajaukšana ir gandrīz piedodama, jo abas struktūras ir funkcionāli ļoti līdzīgas, izmanto to pašu raidītāju un darbojas kā bazālo gangliju izeja. Tās atšķir atrašanās vieta un tas, uz kurām mērķa struktūrām katra vairāk iedarbojas.

Treškārt, ar sarkano kodolu (nucleus ruber), kas arī atrodas vidussmadzenēs turpat blakus, bet pieder citai sistēmai un ir saistīts ar smadzenītēm un kustību koordināciju. Ceturtkārt, ar tīklveida veidojumu smadzeņu stumbrā, ar kuru pars reticulata sajaucas nosaukuma līdzības dēļ, lai gan tā ir pilnīgi cita struktūra.

Pars reticulata un bālā ķermeņa iekšējā daļa attīstības gaitā ir radniecīgas un pēc šūnu īpašībām gandrīz vienādas. Tās izskatās kā divas atsevišķas struktūras galvenokārt tāpēc, ka tās šķērso iekšējās kapsulas nervu šķiedru kūļi, kas vienotu šūnu masu sadala divās daļās. Ja šo faktu zina, bazālo gangliju shēma kļūst daudz vienkāršāk saprotama: izejas kodols patiesībā ir viens, tikai sadalīts.

Otrs praktisks novērojums ir tas, ka sistēma, kurā kustību atļauj bremzes atlaišana, ir daudz precīzāka nekā sistēma, kurā katra kustība tiktu atsevišķi ieslēgta. Pastāvīgs kavējums nozīmē, ka viss nevajadzīgais jau ir apspiests, un atliek tikai punktveidā atvērt vienu vārtiņu. Tieši tāpēc bazālo gangliju traucējumi izpaužas divējādi: vai nu par maz kustību, kad bremze pārāk stipra, vai par daudz kustību, kad tā ir pārāk vāja.