Kas ir mielīna olbaltumvielas?

Nervu impulss pa neapvalkotu šķiedru virzās lēni, jo lādiņš pa ceļam noplūst caur membrānu. Mielīns šo noplūdi novērš: daudzas lipīdu kārtas palielina membrānas pretestību un samazina tās spēju uzkrāt lādiņu.

Apvalks nav nepārtraukts. Ik pa gabalam tajā ir atstarpes, ko sauc par Ranvjē pārtvērumiem, un tieši tur šķiedras membrānā ir sablīvēti nātrija kanāli. Impulss tāpēc nevis vienmērīgi ripo, bet lēkšo no viena pārtvēruma uz nākamo. Šādu pārvades veidu sauc par saltatoro vadīšanu.

Ieguvums ir divkāršs. Signāls pārvietojas daudzkārt ātrāk nekā pa tikpat resnu neapvalkotu šķiedru, un vienlaikus tiek patērēts mazāk enerģijas, jo jonu sūkņiem jāatjauno līdzsvars tikai nelielos posmos, nevis visā šķiedras garumā. Tieši tāpēc evolūcija „izvēlējās“ izolāciju, nevis šķiedru sabiezināšanu.

Mielīna bāziskā olbaltumviela atrodas kārtu iekšpusē un satur kopā membrānas citoplazmas puses. Tā ir viena no galvenajām struktūrām, kas nodrošina apvalka blīvumu, un tā ir arī bieži pētīta kā imūnsistēmas uzbrukuma mērķis.

Proteolipīdu olbaltumviela centrālajā nervu sistēmā un mielīna nulles olbaltumviela perifērajos nervos pilda līdzīgu uzdevumu no pretējās puses: tās sasaista membrānu ārējās virsmas. Abas ir katras savas sistēmas visbagātīgākās mielīna olbaltumvielas.

Mielīna oligodendrocītu glikoproteīns atrodas apvalka ārējā virsmā un tāpēc ir pieejams antivielām. Ar mielīnu saistītais glikoproteīns atrodas tur, kur apvalks saskaras ar pašu nerva šķiedru, un piedalās saziņā starp apvalku un aksonu: apvalks šķiedru ne tikai izolē, bet arī uztur.

Ja imūnsistēma vēršas pret centrālās nervu sistēmas mielīnu, rodas demielinizējošas slimības, no kurām biežākā ir multiplā skleroze. Izpausmes ir tik dažādas tāpēc, ka bojājuma vieta nosaka simptomu: redzes nerva iekaisums dod redzes miglošanos ar sāpēm, kustinot aci; muguras smadzeņu perēklis dod nejutīgumu vai vājumu; smadzeņu stumbra perēklis dod dubultošanos acīs.

Ja tiek bojāts perifēro nervu mielīns, rodas cita slimību grupa. Viena no tām attīstās dienu laikā ar augšupejošu kāju un pēc tam roku vājumu, bieži pēc pārciestas infekcijas, un tas ir stāvoklis, kurā nepieciešama steidzama stacionāra palīdzība, jo var tikt skarti elpošanas muskuļi.

Ir arī iedzimti mielīna olbaltumvielu traucējumi. Pazīstamākais piemērs ir slimību grupa, kurā mainīts perifērās mielīna olbaltumvielas 22 gēna kopiju skaits: pārmērīgs kopiju skaits rada pakāpenisku kāju muskuļu novājēšanu un pēdas deformāciju, bet kopijas trūkums rada nervu paaugstinātu jutību pret spiedienu. Šis ir rets gadījums, kad gan pārāk daudz, gan pārāk maz vienas olbaltumvielas rada slimību.

Pie ārsta jādodas, ja parādās nejutīgums vai vājums, kas ilgst vairāk par dienu, ja strauji pasliktinās redze vienā acī, īpaši ar sāpēm acs kustībā, vai ja ir atkārtoti neizskaidrojami neiroloģiski simptomi. Strauji progresējošs kāju vājums prasa neatliekamu palīdzību. Ar šiem jautājumiem strādā neirologs.

Biežākā kļūda ir domāt, ka mielīns visur ir viens un tas pats. Centrālās un perifērās nervu sistēmas mielīnam ir dažādas olbaltumvielas un dažādas to ražojošās šūnas. Tieši tāpēc slimība, kas skar galvas smadzeņu mielīnu, neietekmē rokas nervus, un otrādi, un tāpēc ārstēšana vienā gadījumā nav pārnesama uz otru.

Otra atšķirība attiecas uz atjaunošanos. Perifērie nervi spēj mielīnu atjaunot samērā labi, jo Švāna šūnas var dalīties un atkārtoti apvalkot atjaunotu šķiedru. Centrālajā nervu sistēmā šis process ir daudz ierobežotāks, un tieši tāpēc tur bojājums biežāk paliek noturīgs.

Trešais bieži sastopams pārpratums ir tāds, ka mielīnu varētu „papildināt“ ar uzturu vai uztura bagātinātājiem. Mielīns ir dzīvas šūnas veidota struktūra, nevis viela, ko var ievadīt. Uzturs ir svarīgs, jo B12 vitamīna trūkums patiešām bojā mielīnu, taču tas nenozīmē, ka lielākas devas veselam cilvēkam apvalku uzlabos. Par jebkuru papildu uzņemšanu jārunā ar ārstu.

Mielīnā pēc svara dominē lipīdi, un tāpēc olbaltumvielas varētu šķist sekundāras. Patiesībā ir otrādi: lipīdi nodrošina izolācijas īpašību, bet tieši olbaltumvielas nosaka, vai kārtas tiks saspiestas pareizi, cik gari būs apvalka posmi, kur atradīsies pārtvērumi un vai apvalks noturēsies gadiem.

Praktisks veids, kā to iedomāties: lipīdi ir izolācijas lentes materiāls, olbaltumvielas ir līme. Lentes materiāla ir vairāk, bet bez līmes tinums atritinās. Tieši šī iemesla dēļ lielākā daļa iedzimto mielīna slimību ir nevis lipīdu, bet gan olbaltumvielu gēnu slimības.