Kas ir ektoderma?

Otrās attīstības nedēļas beigās embrijs ir divslāņu disks: augšējais slānis ir epiblasts, apakšējais hipoblasts. Trešajā nedēļā epiblasta aizmugurējā daļā parādās primitīvā svītra (linea primitiva), gareniska iegrimšana ar sabiezējumu galā, ko sauc par primitīvo mezgliņu.

Epiblasta šūnas migrē uz svītru, iegrimst caur to un izklājas starp abiem slāņiem vai zem tiem. Šo pārvietošanos sauc par gastrulāciju. Tieši tā ir cilvēka attīstības izšķirošā diena: pēc tās ķermeņa pamatplāns ir noteikts.

1. Epiblasta šūnas pie primitīvās svītras zaudē savstarpējo saķeri un maina formu.
2. Pirmās iegrimušās šūnas izspiež hipoblastu un kļūst par definitīvo endodermu.
3. Nākamais šūnu vilnis izplatās starp slāņiem un veido intraembrionālo mezodermu.
4. No primitīvā mezgliņa uz priekšu aug hordas izaugums, no kura veidojas horda (chorda dorsalis).
5. Epiblasta šūnas, kas paliek virspusē un nemigrē, kļūst par ektodermu.

Ektoderma jau agrīni sadalās funkcionāli atšķirīgās joslās. Pa vidu, virs hordas, tā sabiezē un kļūst par neiroektodermu, no kuras veidojas centrālā nervu sistēma. Sānos paliek virsmas ektoderma. Uz robežas starp abām rodas divas īpašas populācijas: neirālā cekula un ektodermālās plakodes.

Šis dalījums nav vienlaicīgs visā embrijā. Galvas galā procesi apsteidz astes galu, tāpēc galvas struktūras nobriest agrāk un arī traucējumi tur iestājas agrāk.

Neirulācija ir process, kurā plakana ektodermas josla pārvēršas dobā caurulē, kas kļūs par centrālo nervu sistēmu. Tas norit ļoti šaurā laika logā, un tieši tāpēc folskābes uzņemšana ir svarīga jau pirms grūtniecības iestāšanās, nevis tad, kad tā ir apstiprināta.

Caurule noslēdzas nevis kā rāvējslēdzējs no viena gala, bet vairākos punktos vienlaikus, un pēdējie palikušie atvērumi tiek saukti par neiroporiem. Ja priekšējais neiropors nenoslēdzas, attīstās anencefālija. Ja aizmugurējais, rodas spina bifida.

1. Horda izdala signālus, kas virs tās esošo ektodermu sabiezina par nervu plāksni.
2. Plāksnes malas paceļas kā nervu krokas, pa vidu veidojas nervu rene.
3. Krokas tuvojas viena otrai un saplūst, sākot no kakla rajona uz abām pusēm.
4. Virsmas ektoderma virs caurules saaug kopā un atdala nervaudus no ādas.
5. Neiropori noslēdzas pēdējie, un caurules dobums kļūst par smadzeņu kambariem un centrālo kanālu.

Neirālā cekula (crista neuralis) rodas uz nervu kroku virsotnēm un atbrīvojas tieši tad, kad caurule noslēdzas. Šīs šūnas zaudē epitēlija īpašības, iegūst kustīgumu un izklīst pa visu embriju pa iepriekš noteiktiem ceļiem.

Tieši šīs migrācijas dēļ embriologi neirālo cekulu mēdz dēvēt par ceturto dīgļlapu. Neviena cita ektodermas daļa nedod tik daudz un tik dažādu audu, ieskaitot tādus, kas pēc izskata šķiet tipiski mezodermāli, piemēram, žokļu kauli un aortas loka sieniņas gludā muskulatūra.

• Muguras smadzeņu jutīgie gangliji un veģetatīvie gangliji.
• Švāna šūnas, kas apvelk perifēros nervus ar mielīnu.
• Ādas melanocīti, kas nosaka ādas un matu krāsu.
• Virsnieru serdes šūnas, kas izdala adrenalīnu.
• Sejas galvaskausa skrimšļi un kauli, zobu dentīns, vidusauss kauliņi.

Ektodermas attīstības traucējumi sadalās trīs lielās grupās. Nervu caurules defekti rodas ļoti agri un skar centrālo nervu sistēmu. Neirokristopātijas rodas no neirālās cekulas migrācijas vai izdzīvošanas kļūdām, un tajās raksturīgi cieš pigmentācija, zarnu nervu pinumi un sejas struktūras. Ektodermālās displāzijas ir iedzimti stāvokļi, kuros vienlaikus ir skarti vairāki virsmas ektodermas atvasinājumi.

Praksē tas nozīmē, ka viens simptoms var norādīt uz pavisam citu orgānu sistēmu. Bērns, kuram gandrīz nav sviedru dziedzeru, pārkarst vasarā vai pie drudža, un tieši nespēja svīst, nevis retie zobi, ir bīstamā daļa.

Pie kura speciālista jāvēršas, atkarīgs no vadošās izpausmes. Iedzimtas nervu caurules anomālijas aprūpē neiroķirurgs un neirologs, bērna vispārējo attīstību vada pediatrs, iedzimtu sindromu diagnostiku un ģimenes risku novērtē medicīnas ģenētiķis. Ja bērnam ir vairāki plaši ādas pigmentācijas plankumi kopā ar neiroloģiskiem simptomiem vai krampjiem, nepieciešama neirologa konsultācija.

• Nervu caurules defekti: anencefālija, spina bifida, encefalocēle.
• Neirokristopātijas: iedzimta zarnu nervu pinuma trūkuma slimība, pigmentācijas defekti, dažas sejas un sirds izejas trakta anomālijas.
• Ektodermālās displāzijas: retināti mati, konisku formu zobi, sviedru dziedzeru trūkums, trauslu nagu forma.
• Neirokutānie sindromi: ādas plankumi kopā ar nervu sistēmas audzējiem vai epilepsiju.

Embrioloģiskos slāņus dzīvā cilvēkā, protams, tieši neredz. Novēro to sekas. Grūtniecības laikā pirmais instruments ir ultrasonogrāfija: pirmā trimestra izmeklējumā vērtē galvas kontūru un mugurkaula līniju, bet otrā trimestra detalizētajā augļa anatomijas izmeklējumā mugurkaula slēgums ir viens no obligāti apskatāmajiem punktiem.

Bioķīmiskos skrīninga testos alfa fetoproteīna paaugstināšanās mātes asinīs var liecināt par atvērtu nervu caurules defektu, taču tas ir orientējošs, nevis apstiprinošs rādītājs. Diagnozi apstiprina attēldiagnostika, un šaubu gadījumā izmanto augļa magnētiskās rezonanses izmeklējumu.

Pēc piedzimšanas ektodermālas izcelsmes sindromus izmeklē pavisam citādi: apskata matus mikroskopā, skaita un vērtē zobu dīgļus panorāmas rentgenuzņēmumā, izmeklē sviedru dziedzeru funkciju un veic ģenētisko testēšanu. Šūnu izcelsmi laboratorijā nosaka ar imūnhistoķīmiju, jo dažādu dīgļlapu atvasinājumi ražo atšķirīgus starpfilamentu proteīnus.

Visbiežākā sajaukšana ir starp ektodermu un endodermu, jo abas ir epitēlija slāņi. Atšķirība ir virziens: ektoderma klāj ķermeni no ārpuses un veido nervu sistēmu, endoderma izklāj zarnu cauruli un no tās atzarotos orgānus. Mutes dobuma priekšējā daļa un anālā kanāla apakšējā daļa nāk no ektodermas, kaut arī atrodas ķermeņa iekšienē, jo tās veidojas kā ārējās virsmas ieliekumi.

Otra bieža neskaidrība ir neirālās cekulas atvasinājumu piedēvēšana mezodermai. Sejas kauli, zobu dentīns un lielo artēriju sieniņu daļas izskatās pēc saistaudiem, bet nāk no ektodermas. Šis fakts ir klīniski būtisks, jo izskaidro, kāpēc sejas un sirds izejas trakta anomālijas bieži iet kopā vienā sindromā.

Trešā kļūda ir termina āda lietošana kā sinonīma ektodermai. Āda sastāv no diviem slāņiem, un tikai virspusējais, epiderma, ir ektodermāls. Dermas saistaudi ķermeņa lielākajā daļā nāk no mezodermas, bet sejā un kakla priekšpusē no neirālās cekulas.

Pirmais mazāk zināmais fakts ir tas, ka ektodermālās izcelsmes audi visu mūžu saglabā neparasti ciešu savstarpējo dialogu. Matu folikula attīstībai ir vajadzīgs signāls no apakšējiem saistaudiem, un tieši tā paša signālu ceļa atkārtota ieslēgšanās pieaugušajam var izraisīt ādas audzējus. Attīstības programma netiek izdzēsta, tā tiek nomākta.

Otrais ir tas, ka ādas un nervu kopīgā izcelsme nav tikai teorētiska. Daudzi neirokutānie sindromi izpaužas pa ādas līnijām, kas seko agrīno ektodermas šūnu klonu izplatības ceļiem. Ādas raksts uz ķermeņa tādos gadījumos burtiski ir embrija šūnu migrācijas karte, ko var redzēt ar neapbruņotu aci.

Trešais ir praktisks: folskābes lietošana pirms ieņemšanas darbojas tieši tāpēc, ka neirulācija beidzas ātrāk, nekā daudzas sievietes uzzina par grūtniecību. Papildu folskābes uzsākšana tikai pēc pozitīva testa lielā daļā gadījumu jau ir novēlota attiecībā uz šo konkrēto procesu, kaut arī citu iemeslu dēļ paliek lietderīga.